Octanine F 1000

1 injekčná liekovka obsahuje 500 IU alebo 1 000 IU ľudský krvný koagulačný faktor IX. Špecifická aktivita prípravku je približne 100 IU. faktor IX na mg bielkoviny. Tento liek obsahuje sodík (do 3 mmol (69 mg) / injekčná liekovka 500 IU, až 6 mmol (138 mg) / injekčná liekovka 1 000 IU).

Akcia

Antihemoragické liečivo, faktor zrážania krvi IX. Faktor IX je glykoproteín syntetizovaný v pečeni a závisí od vitamínu K. Faktor IX je aktivovaný faktorom XIa v mechanizme vnútornej koagulácie a komplexom faktora VII / tkanivový faktor v mechanizme vonkajšej koagulácie. Aktívny faktor IX spolu s aktívnym faktorom VIII aktivujú faktor X. Aktívny faktor X prevádza protrombín na trombín, čo následne vedie k zmene fibrinogénu na fibrín a tvorbe zrazeniny. Substitučná terapia zvyšuje aktivitu plazmatického faktora IX, čím umožňuje dočasnú korekciu nedostatku faktora IX a zníženie tendencie ku krvácaniu.

Dávkovanie

Intravenózne nepodávajte viac ako 2 - 3 ml / min. Dávka a trvanie substitučnej liečby závisia od závažnosti nedostatku faktora IX, miesta a rozsahu krvácania a klinického stavu pacienta. Počet podaných jednotiek faktora IX je vyjadrený v medzinárodných jednotkách (IU), čo zodpovedá súčasnému štandardu pre prípravky faktora IX schválené WHO. Aktivita faktora IX v plazme sa vyjadruje buď v percentách (vo vzťahu k normálnej ľudskej plazme), alebo v IU. v súlade s medzinárodným štandardom pre faktor IX v plazme. 1 IU Aktivita faktora IX zodpovedá množstvu faktora IX v 1 ml normálnej ľudskej plazmy. Výpočet požadovanej dávky faktora IX je založený na empirických údajoch, ktoré predstavujú 1 IU faktor IX / kg telesnej hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktora IX o 1% normálnej aktivity. Požadovaná dávka sa stanoví pomocou nasledujúceho vzorca: požadovaný počet jednotiek = mesiac. (kg) x požadovaný nárast faktora IX (%) (IU / dl) x 0,8. Množstvo a frekvencia podávania sa majú individuálne upraviť. Prípravky faktora IX sa zriedka musia podávať viac ako raz denne. Skoré krvácanie do kĺbov, svalov alebo úst: požadovaná hladina faktora IX je 20 - 40% normálu, infúzia sa má opakovať každých 24 hodín, najmenej 1 deň, kým nezmiznú bolesti spôsobené krvácaním alebo kým sa rana nezahojí. Rozsiahlejšia hemartróza, svalové krvácanie alebo hematóm: 30-60% normálu, opakujte infúzie každých 24 hodín po dobu 3-4 dní alebo dlhšie, kým sa úľava od bolesti a funkcia nevrátia. Život ohrozujúce krvácanie: 60 - 100% normálu, opakujte infúzie každých 8 - 24 hodín, kým hrozba neustúpi. Malý chirurgický zákrok vrátane extrakcie zuba: 30 - 60% normy každých 24 hodín, najmenej 1 deň, kým sa rana nezahojí. Veľký chirurgický zákrok: 80 - 100% normálu (pred a po operácii), opakujte infúzie každých 8 - 24 hodín, kým sa rana primerane nezahojí, potom pokračujte v liečbe najmenej 7 po sebe nasledujúcich dní, aby ste udržali aktivitu faktora IX na 30 -60%. Na výpočet dávky a určenie frekvencie infúzií sú potrebné pravidelné hladiny faktora IX v plazme. Na dlhodobú profylaxiu krvácania u pacientov s ťažkou hemofíliou B sa má podať dávka faktora IX 20 - 40 IU. faktor IX / kg telesnej hmotnosti každé 2-4 dni. V niektorých prípadoch, najmä u mladších pacientov, môže byť potrebné znížiť dávkovací interval alebo podať vyššie dávky.

Indikácie

Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B (vrodený nedostatok faktora IX).

Kontraindikácie

Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok. Výskyt trombocytopénie v dôsledku alergickej reakcie na heparín (HIT typu II).

Prevencia

Prípravok obsahuje stopové množstvá bielkovín iných ako faktor IX a heparín. Ak sa vyskytnú príznaky precitlivenosti, okamžite prestaňte prípravok používať. Štandardné metódy na prevenciu infekcie spôsobenej prípravkami z ľudskej krvi alebo plazmy zahŕňajú výber darcov, testovanie jednotlivých darcov a zmesí plazmy na špecifické markery infekcie a použitie účinných výrobných metód na inaktiváciu / odstránenie vírusov. Napriek tomu pri podaní liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy nemožno úplne vylúčiť možnosť prenosu infekčných agensov. To platí aj pre neznáme alebo objavujúce sa vírusy a iné patogény. Použité metódy sa považujú za účinné proti obaleným vírusom, ako je HIV, HBV a HCV, a môžu mať obmedzenú hodnotu proti neobaleným vírusom, ako sú HAV a parvovírus B19 (môžu byť nebezpečné pre tehotné ženy a pre pacientov s imunodeficienciou alebo nadmernou erytropoézou). U pacientov dostávajúcich koncentráty faktora IX z plazmy je indikované vhodné očkovanie (hepatitída A a B). Po opakovanej liečbe prípravkami s faktorom IX sa má u pacientov sledovať vývoj neutralizujúcich protilátok proti faktoru IX, ktorý sa má merať v jednotkách Bethesda (BU) pomocou vhodného biologického testu. V literatúre sú správy, ktoré poukazujú na koreláciu medzi výskytom inhibítorov faktora IX a alergickými reakciami. Pacienti, u ktorých sa vyskytnú alergické reakcie, by mali byť testovaní na prítomnosť inhibítora z dôvodu zvýšeného rizika anafylaxie vyvolanej faktorom IX. Kvôli riziku alergických reakcií pri podaní koncentrátov faktora IX sa má počiatočné podanie vykonať podľa uváženia ošetrujúceho lekára pod lekárskym dohľadom na mieste, kde je možné poskytnúť primeranú lekársku pomoc v prípade alergickej reakcie. Z dôvodu možného rizika tromboembolických komplikácií je potrebné zahájiť príslušné klinické sledovanie pri podávaní prípravku pacientom s ochorením pečene, v pooperačnom období, novorodencom alebo pacientom s rizikom trombotickej príhody alebo diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, aby sa zistili včasné príznaky trombózy a koagulopatie. z opotrebenia použitím vhodných biologických testov; Navyše v každej z vyššie uvedených situácií by sa mali zvážiť potenciálne prínosy liečby oproti existujúcemu riziku týchto komplikácií. Nie sú k dispozícii dostatočné údaje z klinických štúdií o použití lieku kontinuálnou infúziou počas chirurgických zákrokov. Tento liek obsahuje sodík (až 3 mmol (69 mg) / injekčná liekovka 500 IU, až 6 mmol (138 mg) / injekčná liekovka 1 000 IU), čo je potrebné vziať do úvahy u pacientov na diéte s obmedzeným príjmom sodíka.

Nežiaduca činnosť

Zriedkavé: reakcie z precitlivenosti, zvýšenie telesnej teploty. Veľmi zriedkavé: anafylaktický šok, embólia, nefrotoxický syndróm, heparín-dependentná trombocytopénia, pyrexia, prítomné protilátky proti faktoru IX. Pretože tento liek obsahuje heparín, je zriedka možné pozorovať náhly pokles počtu krvných doštičiek pod 100 000 / µl alebo 50% pôvodného počtu krvných doštičiek (trombocytopénia typu II) spôsobený alergickou reakciou. U pacientov, ktorí predtým neboli precitlivení na heparín, sa tento pokles počtu trombocytov môže vyskytnúť 6-14 dní po začiatku liečby.U pacientov s predchádzajúcou precitlivenosťou na heparín môže tento pokles nastať v priebehu niekoľkých hodín. U pacientov s takouto alergickou reakciou sa má liečba prípravkom okamžite ukončiť. Títo pacienti nesmú v budúcnosti dostávať prípravky obsahujúce heparín.

Gravidita a laktácia

Nie sú skúsenosti s používaním faktora IX počas gravidity a laktácie, pretože hemofília B je u žien zriedkavá. Faktor IX sa preto má používať počas tehotenstva a laktácie, ak je to prísne indikované.

Interakcie

Nie sú známe žiadne interakcie koncentrátov ľudského koagulačného faktora IX s inými liekmi.

Prípravok obsahuje látku: Faktor IX