Perthesova choroba (Legg-Calve-Perthes) - aseptická nekróza hlavy stehnovej kosti

Perthesova choroba alebo vlastne Legg-Calve-Perthesova choroba (latinsky coxa plana) - sterilná nekróza hlavy stehnovej kosti, je jednou z mnohých príčin bolesti bedrového kĺbu a porúch chôdze u detí. Ak príznaky Perthesovej choroby nezaznamenáte včas, komplikácie spôsobené ňou môžu byť nezvratné. Aká je liečba a rehabilitácia Perthesovej choroby? Kedy je nevyhnutný chirurgický zákrok? Je Perthesova choroba dedičná?

Obsah

1. Perthesova choroba: príčiny
2. Perthesova choroba: príznaky
3. Perthesova choroba: diagnóza
4. Perthesova choroba: ďalší výskum
5. Perthesova choroba: fázy ochorenia
6. Perthesova choroba: liečba a prognóza

Perthesova choroba, alebo skôr Legg-Calve-Perthes (latinsky. coxa plana) je zápalové ochorenie, pri ktorom dochádza k takzvanej aseptickej nekróze hlavy stehnovej kosti. Tu dochádza k zápalu, ktorý však nesúvisí s prítomnosťou žiadneho mikroorganizmu, patogénu, ale vedie k poškodeniu a strate kostry.

Perthesova choroba sa vyskytuje najčastejšie u detí vo veku od 4 do 8 rokov, zvyčajne u chlapcov. Jeho príznaky sú často zaznamenané u rodinných príslušníkov pacienta, ale nedokázalo sa, že ide o genetické ochorenie. Zistilo sa tiež, že je o niečo častejšia u detí žijúcich v priemyselných oblastiach a u aktívnejších ľudí.

Vypočujte si o liečbe a rehabilitácii Perthesovej choroby. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipmi.

Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video HTML5

Perthesova choroba: príčiny

Príčina Perthesovej choroby zostáva neznáma a výskum pokračuje. V súčasnosti sa verí, že hlavným mechanizmom, ktorý k tomu vedie, je narušenie prívodu krvi do hlavice stehennej kosti spojené s intenzívnym rastom dieťaťa.

Konkrétnejšie, množstvo krvi, ktoré sa dostane do hlbokej rastovej vrstvy chrupavky hlavy stehnovej kosti, je znížené a tkanivo neprijíma správne množstvo kyslíka a živín.

Následkom toho je narušený rast kostí, nekróza a atrofia. V niektorých prípadoch sa vyskytuje aj porucha osifikácie v zápästí a poruchy v štruktúre hlavice stehennej kosti na druhej strane.

Perthesova choroba: príznaky

Funkcie bedrového kĺbu, ktorý zahŕňa hlavu stehennej kosti poškodenú pri Perthesovej chorobe, sú rozmanité: nesie veľkú časť nášho tela, aby zabezpečil vzpriamený postoj, a jeho motorické funkcie sú v každodennom živote nevyhnutné, pretože umožňujú správnu chôdzu a sedenie.

Príznaky spojené s Perthesovou chorobou súvisia s dysfunkciou bedrového kĺbu.

Perthesova choroba patrí do skupiny chorôb takzvaných bolestivých detských bedier. Tento príznak, rovnako ako krívanie, by mal byť vždy znepokojujúci a mal by sa diagnostikovať rýchlo.

Dieťa trpiace týmto stavom sa hlási predovšetkým

• bolesť, zvyčajne po dlhšej činnosti - beh alebo skákanie. Dôležité je, že to priamo nesúvisí so zranením. Bolesť sa zvyčajne nachádza v slabinách, čo je miesto, kde bedrový kĺb normálne bolí, môže vyžarovať do stehna a kolena.
• krívanie - krívanie je navyše veľmi často prvým príznakom, vyskytuje sa ešte predtým, ako bolesť začne, a zvyčajne ho nezaznamenáva pacient, ale ľudia, ktorí sa o neho starajú

Okrem týchto príznakov je tiež zrejmé:

• obmedzenie pohyblivosti v bedrovom kĺbe
• v priebehu času zoštíhlenie chorej nohy v dôsledku jej šetrenia a úbytku svalov

Perthesova choroba: diagnóza

Nie je ľahké stanoviť diagnózu. Mnoho chorôb spôsobuje podobné príznaky a nemožno to brať na ľahkú váhu. Diferenciácia zohľadňuje okrem iného:

• hemofília
• juvenilná reumatoidná artritída
• Hypotyreóza
• lymfómy
• hnisavá artritída
• osteochondróza

Röntgenové zmeny bedrového kĺbu a normálne obrazy ostatných kĺbov približujú diagnózu Perthesovej choroby. Ak sú však poškodené aj iné kĺby, jedná sa skôr o systémové ochorenie, ako je reumatoidná artritída.

Diagnostika by sa mala robiť v centre so skúsenosťami s liečením tejto choroby, pretože ide o nebezpečné ochorenie, ktoré môže mať vážne následky na celý život.

Čítajte tiež: Haglundova choroba alebo nekróza nádoru sterilnej päty KOSTNÁ BOLESŤ - príčiny. Čo môže znamenať bolesť kostí? Zlomeniny kostí - stehenná kosť, ramenná kosť, metatarzálne kosti a ďalšie

Perthesova choroba: ďalší výskum

Pri diagnostike Perthesovej choroby je potrebné urobiť röntgen bedrového kĺbu, ideálne v dvoch projekciách, je užitočný aj na sledovanie priebehu ochorenia a účinnosti liečby. Po diagnostikovaní sa každých pár týždňov robia fotografie. To vám umožňuje správne klasifikovať fázu ochorenia a časom sa dá vykonať menej často, každých pár mesiacov.

Dôležitým diagnostickým nástrojom je tiež ultrazvuk bedrového kĺbu, ktorý nie je dôležitý ani pri stanovení spoľahlivej diagnózy, ale mal by sa použiť na počiatočné posúdenie tejto oblasti v prípade bolesti dieťaťa. Na tomto základe je možné vykonať ďalšiu diagnostiku a zahájiť počiatočnú diferenciáciu.

Okrem toho pri ultrazvuku bedrového kĺbu možno pozorovať niektoré zmeny ešte skôr, ako sa objavia na röntgenovom snímke - je to mimoriadne dôležité, pretože umožňuje včasnú implementáciu liečby.

Menej často používanými testami sú počítačová tomografia a magnetická rezonancia. Uľahčujú presné hodnotenie hlavice stehennej kosti a acetabula a prispôsobenie liečby ich tvaru. Scintigrafia sa niekedy používa v počiatočnej fáze ochorenia.

Invazívne vyšetrenie, ktoré sa z dôvodu dostupnosti tomografie vykonáva iba výnimočne, je artrografia, ktorá umožňuje získať podobné informácie a jeho priebeh je spojený so zbytočným rizikom komplikácií.

Perthesova choroba: fázy ochorenia

Pre správny rast a vývoj všetkých kĺbov sú nevyhnutné správne kĺbové povrchy všetkých kostí, ktoré tvoria kĺb, pretože sa navzájom ovplyvňujú a stimulujú formovanie optimálneho tvaru pre pohyb.

Ak má ktorýkoľvek povrch inú formu, zmení sa to štruktúra celého spoja - pôvodný poškodený povrch sa zdeformuje, čo následne vyvíja nepravidelný tlak na opačný povrch, čo spôsobuje jeho asymetrický rast. V dôsledku toho je narušená normálna funkcia kĺbu.

Na základe rádiologického obrazu bola Perthesova choroba rozdelená do niekoľkých etáp, t. J. Etáp:

1. fáza nekrózy - charakterizovaná znížením hlavice stehennej kosti a rozšírením bedrového kĺbu

2. fáza rekonštrukcie - v starom kostnom tkanive sa vytvára nové kostné tkanivo, ktoré spôsobuje fragmentáciu hlavice stehennej kosti

3. fáza opravy - v tejto fáze sa pozorujú zmeny tvaru hlavy a krku stehennej kosti

4. fáza hojenia - chorobný proces sa zastavil, viditeľné sú trvalé zmeny a deformácie hlavice stehennej kosti, napr. Jej zväčšenie.

Účinky Perthesovej choroby pozorované vo štvrtej fáze ochorenia vznikajú prostredníctvom niekoľkých mechanizmov: rast kostí je narušený v dôsledku primárnej ischémie, následné zápalové procesy spôsobujú dislokáciu tkaniva a nepravidelný rast kostí v dôsledku vyššie opísaného mechanizmu.

Acetabulum navyše deformuje oslabenú chrupavku stehennej kosti v závislosti od vyvíjaného tlaku a zaťaženia. Všetky tieto procesy významne deformujú stehennú kosť, čoho dôsledkom sú poruchy hlbokej chôdze vrátane postihnutia.

Na jeho klasifikáciu sa používa rádiologický obraz, ako aj stanovenie fázy ochorenia, je to dôležité, pretože umožňuje určiť rozsah zmien, prognózu progresie ochorenia a predovšetkým zvoliť metódu liečby.

Na tento účel sa používa niekoľko klasifikácií: Catterall, Salter, Thompson a Herring. Okrem zaradenia aktivity choroby do jednej z klasifikačných skupín majú prognostickú hodnotu rôzne ďalšie faktory:

• hlavne kostný vek, v ktorom sa choroba objavila - u mladších detí do 8 rokov je prognóza lepšia. Kostný vek je doslova vekom kostí dieťaťa a určuje sa röntgenom zápästia
• deformácia hlavy stehennej kosti viditeľná na fotografii
• porucha rastu spojená s poškodením rastovej chrupavky
• dlhé trvanie choroby
• pohlavie, prognóza je u dievčat horšia

Perthesova choroba: liečba a prognóza

Farmakologické metódy sú neúčinné, pretože nie je známy presný mechanizmus vývoja ochorenia, takže príčinnú chorobu nemožno liečiť.

Cieľom terapie je znížiť napätie tkanív a tlak tekutín v bedrovom kĺbe. Vďaka tomu je možná správna regenerácia, rekonštrukcia hlavice stehennej kosti po fáze nekrózy, ktorá zase chráni pred jej nevhodným tvarom a zaisťuje správnu anatomickú štruktúru bedrového kĺbu.

Ak sa tento terapeutický cieľ dosiahne, existuje veľmi dobrá šanca na elimináciu alebo minimalizáciu porúch chôdze, ktoré by sa určite vyskytli v prípade porúch hlavy stehennej kosti.

V závislosti od závažnosti ochorenia a jeho činnosti sa vykonávajú rôzne činnosti - od obmedzenia pohybov v tomto kĺbe po chirurgický zákrok.

Neexistuje príčinná liečba, nezaťažuje postihnutú končatinu a pre zabezpečenie správnej funkcie postihnutého kĺbu je pre väčšinu pacientov nevyhnutný chirurgický zákrok.

V akútnej fáze ochorenia sa odporúča končatine uľaviť, niekedy aj ležaním pod kapotou, až 6 týždňov alebo dovtedy, kým noha nebude mať plný rozsah pohybov a pohyb nebude bolestivý.

Je veľmi dôležité správne položiť končatinu na zdvih, aby sa zabezpečil optimálny tlak synoviálnej tekutiny, a tým správna regenerácia a rast.

Na tento účel sa oveľa menej často používajú sadrové obväzy (kvôli nedostatku pohodlia pacienta) alebo protetiky (kvôli vysokým nákladom).

V neskoršom štádiu nápravy ochorenia možno vykonať chirurgický zákrok, ktorým sa získa správna poloha hlavice femuru v acetabule, to znamená koherencia.

Existuje veľa metód chirurgického zákroku (napr. Salterova osteotómia alebo Sangerova chirurgia). Autorom jedného z nich je poľský ortopéd, prof. Dega.

Ako môžete ľahko uhádnuť, vyššie uvedené spôsoby liečby sú založené okrem iného na skôr opísanom mechanizme vývoja kĺbov.

V prípadoch, keď je priebeh ochorenia veľmi ťažký alebo pacient príde neskoro a opísané metódy neumožňujú vyliečenie, vykonajú sa nápravné operácie, napríklad panvová osteotómia, proximálna femorálna osteotómia.

Umožňujú korekciu nesprávnej polohy nohy v bedrovom kĺbe. Ak ochorenie spôsobuje poruchu rastu stehennej kosti, používajú sa metódy predlžovania končatín.

Väčšina pacientov nemá mnoho rokov po objavení sa choroby žiadne príznaky bolesti a pohyblivosť kĺbu je normálna. Bohužiaľ, v prípade sploštenia, nepravidelností hlavice stehennej kosti, to znamená u ľudí, ktorí sa obrátia na lekára príliš neskoro, boli nesprávne ošetrení alebo mali veľmi ťažké ochorenie, sú bolesti pri pohybe, ako aj obmedzenie a nakoniec strata funkcie kĺbu.