Goodpastureov syndróm - príčiny, príznaky a liečba

Goodpastureov syndróm alebo pľúcno-obličkový syndróm je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje obličky a pľúca. Goodpastureov syndróm môže byť život ohrozujúci, pretože môže veľmi rýchlo, dokonca aj za niekoľko dní, viesť k zlyhaniu dýchania a / alebo obličiek. Aké sú príčiny a príznaky Goodpastureovho syndrómu? Aká je liečba?

Goodpastureov syndróm alebo pľúcno-obličkový syndróm patrí do skupiny chorôb známych ako systémová vaskulitída. V priebehu Goodpastureovho syndrómu sa zapáli bazálna membrána glomerulárnych ciev a alveol, čo má za následok krvácanie do alveol a rýchlo progresívnu glomerulonefritídu. Toto ochorenie je život ohrozujúce, pretože veľmi rýchlo, dokonca aj za niekoľko dní, môže viesť k zlyhaniu dýchania a / alebo zlyhaniu obličiek.

Goodpastureov syndróm je zriedkavý (výskyt v Európe - asi 1/1 milióna obyvateľov / rok), najčastejšie u ľudí vo veku 20 až 30 rokov a vo veku 50-65 rokov. Toto ochorenie je diagnostikované častejšie u mužov ako u žien.

Goodpastureov syndróm (pľúcno-obličkový syndróm) - príčiny a rizikové faktory

Goodpastureov syndróm je autoimunitné ochorenie. Pri tomto type ochorenia imunitný systém rozpoznáva vlastné bunky tela ako cudzie a vytvára proti nim protilátky, ktoré na ne útočia a spôsobujú ich zápal a deštrukciu. V priebehu Goodpastureovho syndrómu sa vytvárajú protilátky (anti-GBM) proti bazálnej membráne glomerulárnych ciev a alveol. Poškodenie krvných ciev glomerulov protilátkami vedie k glomerulonefritíde, ktorá môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek. Poškodenie krvných ciev alveol zase vedie k krvácaniu.

Medzi rizikové faktory patrí vystavenie účinkom uhľovodíkov a tabakového dymu, vdýchnutie kokaínu a infekcie.

Goodpastureov syndróm (pľúcny obličkový syndróm) - príznaky

Príznaky postihnutia pľúc chorobou:

• dýchavičnosť - spočiatku môže byť vyvolaná cvičením a potom v pokoji paroxysmálna
• suchý kašeľ
• hemoptýza
• niekedy cyanóza

Príznaky postihnutia obličiek ochorením:

• hematúria
• problémy s močením (napr. oligúria)
• opuch celého tela
• hypertenzia
• bolesť v bedrovej oblasti

Okrem toho sa zvyčajne vyskytujú príznaky podobné chrípke, vč. únava, horúčka, bolesti svalov a kĺbov, nechutenstvo.

Goodpastureov syndróm (pľúcno-obličkový syndróm) - diagnostika

Na detekciu protilátok proti GBM sa vykonávajú krvné testy. V prípade Goodpastureovho syndrómu sa okrem iného zistí, že zvýšené hladiny kreatinínu a močoviny v krvi, čo naznačuje poškodenie obličiek.

Je tiež potrebné vykonať test moču, ktorý okrem iného ukazuje prítomnosť bielkovín alebo červených krviniek.

Lekár vyšetruje aj dýchací systém. Počas vyšetrenia fonendoskopom môžete počuť praskanie a niekedy dokonca aj prieduškový šelest. Na druhej strane, röntgen hrudníka vykazuje nerovnomerné tiene, ktoré naznačujú zápalové zmeny.

V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutná biopsia obličiek alebo pľúc.

Goodpastureov syndróm (pľúcno-obličkový syndróm) - liečba

Pacientom sa podávajú glukokortikosteroidy a cyklofosfamid. Okrem toho sa vykonáva plazmaferéza - postup, ktorý čistí krv od nežiaducich prvkov - v tomto prípade anti-GBM protilátky.

U niektorých pacientov obličky začnú pracovať správne, zvyčajne v prvých týždňoch liečby. Avšak 40-50 percent. napriek liečbe oblička neobnovuje svoje funkcie. Potom je potrebná náhradná liečba obličkami vo forme hemodialýzy. Po niekoľkých mesiacoch sa stav pacienta môže zlepšiť a hemodlióza nemusí byť potrebná. Skúsenosti lekárov však ukazujú, že obnovenie funkcie obličiek v neskoršom čase je zriedkavé. Ak oblička nezačne správne pracovať počas prvých týždňov liečby a pacient potrebuje renálnu substitučnú liečbu, zvyčajne to znamená, že zlyhanie obličiek je nezvratné.

Môžete však zabrániť progresii alebo dokonca rozvoju zlyhania obličiek. Musíte len diagnostikovať chorobu čo najskôr a nasadiť vhodnú liečbu.