Coganov syndróm - príčiny, príznaky a liečba

Coganov syndróm je ochorenie, pri ktorom dochádza k zápalu zrakového orgánu a dysfunkcii sluchového orgánu. Môže sa liečiť zápal v očiach. Bohužiaľ, postihnutie ušného ochorenia vo väčšine prípadov rýchlo vedie k nezvratnej hluchote. Aké sú príčiny a príznaky Coganovho syndrómu? Ako prebieha liecba?

Coganov syndróm je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém abnormálne reaguje na autoantigény oka a vnútorného ucha. Dôsledkom tohto procesu je zápal rôznych očných štruktúr (najčastejšie rohovky) a dysfunkcia sluchového orgánu, ktorá zvyčajne vedie k hluchote.

Výskyt Coganovho syndrómu nie je známy. Je známe iba to, že je diagnostikovaná veľmi zriedka. Okrem toho sa zvyčajne vyskytuje u detí a mladých dospelých.

Coganov syndróm - príčiny

Coganov syndróm sa považuje za autoimunitné ochorenie, to znamená také, pri ktorom bunky imunitného systému napádajú jeho vlastné telo - v tomto prípade štruktúry oka a vnútorného ucha. Nie je však známe, čo je príčinou tohto procesu.

Dôkazy o jeho autoimunitnom pozadí sú okrem iného skutočnosť, že v krvi mnohých pacientov bola zistená prítomnosť protilátok proti rôznym autoantigénom. Príznaky ochorenia sú navyše podobné príznakom autoimunitnej hluchoty a samotné ochorenie často koexistuje s polyarteritis nodosa (ktorá je tiež autoimunitným ochorením).

Niektorí veria, že predchádzajúca infekcia, jeden z bežných zárodkov, môže byť spúšťačom abnormálnej reakcie imunitného systému. Všetko preto, že asi 40 percent. niekoľko týždňov pred objavením sa prvých príznakov Coganovho syndrómu došlo k infekciám.

Coganov syndróm - príznaky

1. Typická forma

Coganov syndróm sa najčastejšie prejavuje intersticiálnou keratitídou, ako je začervenanie oka, fotocitlivosť, slzenie, bolesť očí a dočasné zníženie ostrosti videnia. Ďalej sa môže vyskytnúť konjunktivitída, subkonjunktiválne krvácanie alebo iritída.

V 40-60 percentách v priebehu času sa u pacientov vyvinie úplná strata sluchu.

V priebehu ochorenia sa navyše vyskytujú príznaky pripomínajúce Meniérov syndróm (náhle, silné závraty, hluk v ušiach, nevoľnosť a zvracanie, porucha motorickej koordinácie, pády) s progresívnou stratou sluchu (zvyčajne obojstrannou), ktorá veľmi rýchlo, v priebehu 1-3 mesiacov vedie k hluchote. Je potrebné poznamenať, že príznaky pripomínajúce Meniérov syndróm pretrvávajú až do začiatku straty sluchu, potom čiastočne alebo úplne vymiznú.

Čas medzi objavením sa očných a ušných príznakov môže byť až 2 roky.

2. Atypická forma

Okrem vyššie opísanej typickej formy Coganovho syndrómu existuje aj atypická forma, počas ktorej sa vyskytujú iné vizuálne príznaky ako tie, ktoré sú typické pre túto formu (napr. Choroiditída). Na druhej strane sú zrakové príznaky sprevádzané - podobne ako pri typickom Coganovom syndróme - príznakmi pripomínajúcimi Meniérov syndróm s progresívnou stratou sluchu.

Môže to byť aj naopak, to znamená, že bežné zrakové príznaky môžu byť spojené s inými ušnými príznakmi, ako sú príznaky spojené s Menierovým syndrómom.

Pri atypickom Coganovom syndróme je doba medzi nástupom ušných a očných príznakov dlhšia ako 2 roky.

3. Ďalšie príznaky

Navyše v typickej aj atypickej podobe, v 20 - 50 percentách. U pacientov, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, sa môžu vyvinúť nešpecifické systémové príznaky, ako je horúčka, bolesti kĺbov, hlavy, kašeľ, dýchavičnosť alebo hemoptýza.

Srdcové komplikácie sú najčastejšou príčinou smrti u pacientov s Coganovým syndrómom.

Okrem toho asi 10 percent. Pacienti trpia generalizovanou vaskulitídou, ktorá môže viesť k zápalu koronárnych ciev srdca, mozgu alebo subarachnoidálnemu krvácaniu, ktoré môžu byť smrteľné. Ochorenie môže progredovať do ďalších systémov, napríklad do zažívacieho traktu (obvykle sa prejavuje hnačkou, krvácaním z konečníka alebo melény alebo bolesti brucha), nervového systému (bolesti hlavy, paréza alebo paralýza, afázia, záchvaty), kože a slizníc ( sú charakteristické erytematózne alebo žihľavkové vyrážky) a dokonca napádajú osteoartikulárny systém.

Coganov syndróm - diagnóza

Ak existuje podozrenie na Coganov syndróm, urobia sa krvné testy, ale konečná diagnóza sa stanoví na základe vyššie uvedeného. príznaky.

Je potrebné vedieť, že podobné príznaky môžu byť vyvolané mnohými autoimunitnými ochoreniami, ako je Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm, systémová vaskulitída (napr. Polyarteritis nodosa, Susacov syndróm, Wegenerova granulomatóza, Hortonova choroba, Behcetova choroba), ako aj sarkoidóza, polychondritída, reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm a systémový lupus erythematosus. Preto by mal lekár vylúčiť tieto choroby.

Coganov syndróm - liečba

Pacientovi sa podávajú imunosupresíva alebo „potlačujúce“ reakcie imunitného systému. Najbežnejšie sú glukokortikosteroidy. Ak pacient na ne nereaguje, podajú sa ďalšie imunosupresíva (napr. Cyklofosfamid, azatioprín). Imunoglobulínové prípravky budú účinkovať aj pri Coganovom syndróme. Okrem toho je možné uskutočniť transfúziu plazmatickej výmeny.

Pri liečbe pacientov, pre ktorých sú glukokortikosteroidy a iné imunosupresívne lieky neúčinné, sú veľké nádeje spojené s biologickými liekmi (blokátory TNF). Predpokladá sa, že ich použitie v počiatočnom štádiu ochorenia môže inhibovať deštrukciu orgánu sluchu a rovnováhy, a tým - zabrániť úplnej hluchote.

Pre nezvratnú hluchotu môže byť užitočné použitie kochleárnych implantátov.

Prečítajte si tiež: Príčiny a príznaky Sjögrenovho syndrómu. Liečba suchého syndrómu Usherov syndróm je zriedkavé genetické ochorenie. Príznaky a liečba Usherovho syndrómu Choroby vyplývajúce z autoimunity, tj. AUTOIMUNOLOGICKÉ CHOROBY