Dermatomyozitída - príčiny, príznaky a liečba

Dermatomyozitída je reumatické ochorenie, ktoré napáda svaly, oslabuje ich, rovnako ako pokožku, čo sa prejavuje rôznymi charakteristickými zmenami. Aké sú príčiny a príznaky dermatomyozitídy? Aká je liečba?

Dermatomyozitída (lat. dermatomyozitída, skrátene - DM) je typ polymyozitídy - reumatického ochorenia (konkrétnejšie systémového spojivového tkaniva), pri ktorom sa vo svaloch vyskytuje chronický zápal. U pacientov s dermatomyozitídou je postihnutá aj pokožka. Iba v ojedinelých prípadoch nedochádza k postihnutiu svalov (latinsky. dermatomyositis sine myositis).

U dospelých postihuje dermatomyozitída 5 - 10 ľudí z 1 milióna a u detí postihuje 1 - 3 osoby z 1 milióna.

Dermatomyozitída - príčiny

Presné príčiny dermatomyozitídy nie sú známe. Je podozrenie, že ide o autoimunitné ochorenie, to znamená také, pri ktorom bunky imunitného systému napádajú vlastné telo - v tomto prípade svaly a koža.

DOBRE VEDIEŤ >> Choroby spôsobené autoimunitou, tj. AUTOIMUNOLOGICKÉ CHOROBY

Niektorí ľudia majú podozrenie, že vírusové, bakteriálne alebo parazitárne infekcie môžu byť faktormi, ktoré vyvolávajú abnormálnu imunitnú odpoveď. Na druhej strane u ľudí, ktorí majú predispozíciu k rozvoju choroby, cvičenie, ultrafialové žiarenie a lieky.

Čítajte tiež: Fibromyalgia (FMS) - ochorenie prejavujúce sa bolesťami svalov a kostí Reumatizmus - príznaky a liečba REUMATICKÝ PROFIL - testy na reumatické choroby

Dermatomyozitída - príznaky

Prvými príznakmi dermatomyozitídy sú malátnosť, horúčka a celková slabosť. Ďalej existujú:

• kožné zmeny

- erytém kože výstrihu a krku (tzv. V-znak)
- erytém v tvare okuliarov a opuch okolo očí (takzvané pseudookuliare, príznak heliotropu)

Takzvaný Najcharakteristickejšími príznakmi dermatomyozitídy sú pseudookuliare a Gottronove hrčky

erytém na zátylku, krku a pleciach (takzvaný príznak šálu)
- erytém na boku stehien a bokov (takzvaný príznak puzdra)
- Gottronov príznak, tj. Hrčky, začervenanie a rozšírenie malých krvných ciev na chrbtoch rúk a nad malými kĺbmi.
- Keiningov príznak, tj. Erytém a ekchymóza v záhyboch nechtov. Sprievodným príznakom je potom často citlivosť a bolestivosť záhybov nechtov pod tlakom
- takzvaný ruka mechanika, to znamená tvrdá a hrubá pokožka končekov prstov a rúk, náchylná na praskliny a odlupovanie

SKONTROLUJTE >> Modriny, vyrážky, škvrny na pokožke - aké choroby odhalia?

Niektoré sa môžu aj rozvinúť lupiny červeného folikulu, difúzna alopécia alebo rast ochlpenia na tele (hypertrichóza).

Na druhej strane u detí sa ochorenie orgovánu pozoruje na celej tvári a usadeniny vápnika sa často nachádzajú v podkoží, najčastejšie v okolí kĺbov.

Okrem toho, rovnako ako pri polymyozitíde, vedie tiež k:

• svalová slabosť - najmä na rukách a stehnách (ktorá sa prejavuje problémami s česaním a lezením po schodoch), ako aj na svaloch krku (ktoré môžu viesť k ochabnutej hlave) alebo pažeráku (potom sa objavia poruchy prehĺtania, dýchania alebo reči)
• bolesti kĺbov a ranná stuhnutosť

Avšak menej často ako v prípade polymyozitídy sa vyvíja myokarditída, kardiomyopatia, arytmie alebo pľúcna hypertenzia.

Dôležité

Dermatomyozitída a rakovina

U pacientov s dermatomyozitídou je riziko malígneho novotvaru vnútorného orgánu 20 - 25%. Najčastejšie diagnostikovanými sprievodnými novotvarmi sú vaječníkové, pľúcne, gastrointestinálne, prsné a nehodgkinské lymfómy. Väčšina druhov rakoviny je diagnostikovaných do jedného roka od diagnostikovania dermatomyozitídy, niektorí však tvrdia, že rakovina sa môže objaviť až 5 rokov po diagnostikovaní DM. Preto by mal byť pacient pod onkologickým dohľadom.

Na druhej strane iní vedci preukázali zvýšenú detekciu novotvarov pred objavením sa príznakov dermatomyozitídy (dokonca 2 roky pred vznikom DM) a navrhli, že u niektorých pacientov môže byť ochorením paraneoplastický syndróm, t. J. Súbor zmien poskytujúcich charakteristické príznaky, ktoré môžu naznačovať koexistenciu neoplastického procesu. .

Dermatomyozitída - diagnostika

Ak existuje podozrenie na dermatomyozitídu, vykoná sa toto:

• krvné testy - v prípade DM je zvýšená úroveň zápalových parametrov (vrátane Biernackiho reakcie), ako aj svalových enzýmov v krvi (CK, aldoláza, transaminázy)
• elektromyografia (EMG) - ukazuje poškodenie svalov
• biopsia zmeneného svalu, zvyčajne deltového svalu, ktorá ukazuje myozitídu

Dermatomyozitída - liečba

Pacientovi sa podávajú imunosupresíva (najčastejšie prednizón), ktoré „stíšia“ imunitný systém, a tým aj zápalový proces v tele. V priebehu času sa pacientovi podávajú stále nižšie dávky lieku.

Ak po 4-6 týždňoch nedôjde k zlepšeniu alebo sa príznaky ochorenia po znížení dávky prednizónu zhoršia, pridajú sa k nemu ďalšie imunosupresívne lieky - výber metotrexátu, azatioprínu, cyklofosfamidu.

Ak vyššie uvedené terapia je neúspešná, intravenózne imunoglobulínové prípravky sa podávajú 3 - 8 mesiacov.

Monika Majewska Novinárka špecializujúca sa na zdravotné problémy, najmä v oblasti medicíny, ochrany zdravia a zdravého stravovania. Autor noviniek, sprievodcov, rozhovorov s odborníkmi a správ. Účastníčka najväčšej poľskej národnej lekárskej konferencie „Polish Woman in Europe“ organizovanej asociáciou „Journalists for Health“, ako aj odborných workshopov a seminárov pre novinárov organizovaných asociáciou.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora