Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia je ochorenie, pri ktorom dochádza k progresívnemu poškodeniu nervových vlákien v periférnom nervovom systéme. Patogenéza tohto ochorenia nie je celkom jasná, ale je jasne viditeľné, že je spojená s abnormalitami vo fungovaní imunitného systému pacientov. Aký je príznak chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie, na základe akých testov ju možno diagnostikovať a aké sú možnosti liečby pre túto entitu?
Obsah:
- Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: príčiny
- Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: príznaky
- Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: diagnóza
- Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: liečba
- Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: prognóza
Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP) bola v lekárskej literatúre prvýkrát spomenutá na konci 19. storočia - potom, presne v roku 1890, nemecký neurológ Hermann Eichhorst opísal prvé prípady tohto ochorenia.
Ochoreniu sa skôr zriedka venuje viac pozornosti, a to kvôli tomu, že je pomerne zriedkavý - odhaduje sa, že CIDP postihuje niekoľko (5 - 7) zo 100 000 ľudí. U mužov sa toto ochorenie vyskytuje dokonca dvakrát častejšie ako u žien, prvé príznaky chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie sa zvyčajne vyskytujú v 4-5. desaťročie života.
Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: príčiny
Presná príčina chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie nie je známa. Problém je často zahrnutý v skupine autoimunitných ochorení - u pacientov s CIDP sú badateľné nepravidelnosti vo fungovaní ich imunitného systému. V priebehu choroby na zápalové infiltráty v blízkosti nervových vlákien, na ktorých sa podieľajú makrofágy a T lymfocyty.
Výsledkom zápalovej reakcie u pacientov s CIDP je deštrukcia myelínového obalu obklopujúceho nervové vlákna, ktorý je zodpovedný za charakteristické príznaky chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie u pacientov.
Rovnako ako pre ľudí s CIDP je v skutočnosti celkom ľahké identifikovať javy spojené s autoimunitou, pri pokuse o vysvetlenie výskytu tohto typu reakcie vznikajú ťažkosti. Doteraz nie sú známe žiadne protilátky, ktoré by podporovali patologické procesy prebiehajúce u pacientov s touto jednotkou, ani nie sú známe antigény, s ktorými by kontakt mohol iniciovať autoimunitné reakcie vedúce k deštrukcii myelínových obalov charakteristických pre CIDP.
Jedinou vecou, ktorú sa vedcom podarilo zistiť, je to, že chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia sa niekedy objavuje v spojení s inými stavmi - cukrovkou, infekciou HIV, monoklonálnou gamapatiou neurčitého významu a systémovým lupus erythematosus. sarkoidóza a niektoré druhy rakoviny.
Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: príznaky
Primárnym príznakom chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie je svalová slabosť rúk a nôh. Ochorenie spôsobuje dysfunkciu distálneho aj proximálneho svalstva, charakteristické je aj to, že príznaky sú symetrické a postupne sa časom zhoršujú.
Väčšina pacientov trpí motorickou dysfunkciou a okrem toho sa stretávajú aj s rôznymi senzorickými poruchami (napríklad stratou citlivosti, ale aj pocitom neobvyklých pocitov, ako je znecitlivenie alebo štípanie). Okrem toho sa u pacientov s CIDP tiež vyskytuje oslabená alebo dokonca úplná strata reflexov šliach a môžu mať tiež poruchy v zmysle vibrácií.
Okrem uvedených typických príznakov CIDP sa u pacientov môžu vyvinúť ďalšie typy ochorení, ktoré môžu zahŕňať:
- prijímanie dvojitého obrázka,
- pocit všeobecnej slabosti,
- poruchy rovnováhy,
- ťažkosti s prehĺtaním.
Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: diagnóza
Spočiatku sa neurologické vyšetrenie vykonáva u pacientov, ktorých príznaky môžu naznačovať chronickú zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu. Po zistení odchýlok charakteristických pre toto ochorenie sú objednané ďalšie testy, vďaka ktorým je možné potvrdiť CIDP a vylúčiť ďalšie možné príčiny chorôb pacienta.
Choroby, s ktorými by sa mala rozlišovať chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia, sú hlavne multifokálna motorická neuropatia, polyneuropatia je jedným z prvkov POEMS syndrómu a Guillain-Barrovho syndrómu.
Pri podozrení na chronickú zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu je jedným z prvých testov, ktoré sa majú vykonať u pacientov, elektromyografia (EMG). Medzi abnormality v tejto štúdii, ktoré môžu potvrdiť diagnózu CIDP, patria: spomalenie vedenia impulzov v nervových vláknach, existencia čiastočného bloku vedenia a zvýšenie latencie motorických potenciálov.
U pacientov, u ktorých je podozrenie na túto jednotku, je tiež nariadená lumbálna punkcia: u pacientov s chronickou zápalovou demyelinizačnou polyneuropatiou sa zvyčajne zistí zvýšené množstvo bielkovín pri normálnej cytoze tekutín.
Niekedy sa vykonáva biopsia nervových vlákien, vďaka ktorej je možné detegovať zápalové infiltráty z T lymfocytov a makrofágov, ale tiež si všimnúť procesy demyelinizácie a remyelinizácie nervových vlákien. U niektorých pacientov sú niekedy nariadené zobrazovacie testy - napríklad počas MRI je možné pozorovať zápalové zmeny v nervových koreňoch alebo hypertrofiu nervových plexusov, ktoré sa môžu vyskytnúť v priebehu CIDP.
Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: liečba
Pri liečbe chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie sú najdôležitejšie interakcie zamerané na poruchy imunitného systému. Z dôvodu tejto potreby sú základnými prípravkami predpísanými pacientom trpiacim týmto stavom glukokortikosteroidy podávané vo forme intravenóznych infúzií imunoglobulínov.
U pacientov s ťažkými formami CIDP sa používa aj plazmaferéza a iné imunosupresívne látky (ako je cyklofosfamid, cyklosporín alebo mykofenolát mofetil). Pravidelná účasť na rehabilitačných hodinách je pre pacientov veľmi dôležitá na to, aby si udržali svoju psychomotorickú zdatnosť čo najdlhšie. Je tiež dôležité liečiť stavy, ktoré mohli prispieť k vzniku príznakov CIDP, ako je cukrovka a sarkoidóza.
Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: prognóza
Priebeh chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie môže byť veľmi odlišný - bohužiaľ toto ochorenie má tendenciu pokračovať v stavoch remisie a relapsu. Správna a účinná liečba však môže spomaliť progresiu ochorenia alebo viesť k úplnému ústupu súvisiacich príznakov - vďaka nemu dokonca takmer u polovice pacientov (v priemere u 4 z 10 liečených ľudí) príznaky chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie úplne zmiznú.
Zdroje:
- Siemiński M., Ossowka A., Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, Curr Treat Options Neurol. 2013 jún; 15 (3): 350–366, on-line prístup: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. a kol., Chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia: od patológie po fenotyp, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, on-line prístup: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
Prečítajte si viac textov od tohto autora
