V minulosti bola stredná myelinolýza mosta spojená s nadmerným užívaním alkoholu, ale dnes je známe, že táto choroba je najčastejšie dôsledkom ... príliš intenzívnych lekárskych zásahov. Problém je vážny, pretože zmeny v centrálnom nervovom systéme, ktoré sa vyskytujú v jeho priebehu, sú nezvratné. Aké sú teda presné príčiny myelinolýzy stredných mostíkov a aké sú príznaky tohto stavu?
Obsah:
- Stredná myelinolýza mosta - príčiny
- Stredná myelinolýza mostíka - príznaky
- Stredná myelinolýza mostíka - diagnostika
- Stredná myelinolýza mostíka - liečba
- Myelinolýza stredného mosta - prevencia
- Stredná myelinolýza mosta - prognóza
Centrálna pontínová myelinolýza (CPM, CPM) je demyelinizačný neurologický syndróm patriaci do skupiny alkoholickej encefalopatie (Adams-Victor-Mancallov syndróm).
Myelinolýza prostredného mosta je jednotka, ktorá sa v lekárskom svete spomína pomerne krátko - prvý popis Adamsa, Victora a Mancalla sa datuje do roku 1959.
Tento dokument popisuje štyri pitevné prípady tejto entity - v tom čase bola myelinolýza stredného mostíka spojená s alkoholizmom a ťažkou podvýživou.
Až po určitom čase sa ukázalo, že základnou príčinou strednej myelinolýzy je úplne iný problém - príliš rýchla korekcia zníženej hladiny sodíka v organizmoch pacientov.
Stredná myelinolýza mosta - príčiny
Mostná stredná myelinolýza je jedným zo syndrómov osmotickej demyelinizácie. Podstatou problému sú rýchle zmeny osmolality extracelulárnej tekutiny.
Typicky sa jedinec vyvíja primárne u tých, ktorí majú hyponatrémiu, to znamená nízku hladinu sodíka v krvi po dlhú dobu.
V takejto situácii sa organizmus snaží adaptovať na zmeny, ktoré nastali - za účelom vyrovnania osmolality medzi interiérom rôznych buniek a okolitým prostredím, intracelulárne koncentrácia osmoticky aktívnych látok, ako sú napr. inozitol alebo glutamín.
Telo je takto schopné určitý čas fungovať, ale nie je dlho pripravené na rýchle zmeny svojich podmienok.
Priama príčina strednej myelinolýzy môže byť pokus o príliš rýchlu kompenzáciu nedostatku sodíka v tele.
V tomto prípade sa extracelulárne prostredie (konkrétnejšie tekutina obklopujúca bunky) stáva hypertonickým - to má za následok pohyb vody z buniek do extracelulárneho prostredia. Nakoniec to vedie k demyelinizácii nervových vlákien.
Tento proces sa môže vyskytnúť v rôznych oblastiach mozgu, ale zvyčajne je najintenzívnejší v mozgu.
Prečo sa problém vyskytuje práve v tejto konkrétnej oblasti, dodnes nie je možné presne určiť - existuje podozrenie, že za to môže relatívne slabá vaskularizácia tejto časti mozgu.
Primárnou príčinou myelinolýzy stredného mostíka je preto hyponatrémia, presnejšie jej príliš rýchla korekcia u pacientov. Medzi stavy, ktoré prispievajú k nízkej koncentrácii sodíka v krvi, a tým zvyšujú riziko tohto ochorenia, možno uviesť:
- podvýživa (ktorá môže byť podporovaná závažnými poruchami stravovania, napr. vo forme anorexie)
- ťažké popáleniny
- závažné ochorenie pečene so zhoršenou funkciou pečene (napr. cirhóza)
- AIDS
- pravidelná peritoneálna dialýza
- hypokaliémia (nízka hladina draslíka v krvi)
Stredná myelinolýza mostíka - príznaky
Príznaky myelinolýzy stredného mostíka sú v skutočnosti dosť netypické - môžu sa týkať tak motorických, ako aj kognitívnych funkcií a sú to ochorenia, ktoré všeobecne naznačujú poškodenie štruktúr patriacich do centrálneho nervového systému. Presnejšie, pacienti so strednou mostíkovou mediálnou myelinolýzou môžu mať:
- svalová slabosť alebo dokonca úplná paralýza (tetraplegia je v priebehu choroby úplne bežná)
- oslabenie alebo potlačenie reflexov šliach
- dysfunkcia svalov, ktoré zásobujú očné bulvy
- dyzartria
- dysfágia
- poruchy vedomia
- poruchy rovnováhy
- mimovoľné pohyby (hlavne vo forme chvenia)
Stredná myelinolýza mostíka - diagnostika
Vzhľadom na to, že príznaky myelinolýzy stredného mostíka - ako už bolo uvedené vyššie - sú nešpecifické, diagnostika tohto ochorenia môže byť zložitá.
Najdôležitejšou vecou v diagnostike je spojiť náhly výskyt rôznych neurologických deficitov u pacientov so zahájením nápravy ich deficitu sodíka v krvi.
Určité odchýlky je možné zistiť pri rôznych testoch vrátane pri vyšetrení mozgovomiechového moku (čo môže byť zvýšená koncentrácia celkového proteínu a myelínového bázického proteínu) alebo pri magnetickej rezonancii je však potrebné zdôrazniť, že niektoré z týchto abnormalít sa objavujú pomerne neskoro (napríklad zmeny v zobrazovacích testoch hlavy sú zreteľne viditeľné po iba asi dva týždne po nástupe choroby).
Pred stanovením diagnózy myelinolýzy stredného mostíka vždy vylúčte ďalšie možné príčiny príznakov - pri diferenciálnej diagnostike ochorenia je potrebné vziať do úvahy:
- mŕtvica
- roztrúsená skleróza
- nádory centrálneho nervového systému
- encefalitída
Stredná myelinolýza mostíka - liečba
Zmeny, ktoré nastanú v priebehu myelinolýzy stredného mostíka, sú bohužiaľ nezvratné - nemožno ich vrátiť späť pri použití akýchkoľvek farmaceutických prostriedkov. Preto sú pacienti primárne liečení takými interakciami, ktoré majú zabrániť výskytu komplikácií choroby, ktoré môžu zahŕňať:
- Aspiračná pneumónia
- hlboká žilová trombóza
- svalová atrofia a kontraktúry
- preležaniny
- infekcie močových ciest
Vyššie uvedené problémy vznikajú zZ dôvodu podvýživy a zníženej pohyblivosti pacientov je u pacientov s mediálnou myelinolýzou nevyhnutná vhodná výživová liečba, ako aj pravidelná rehabilitácia.
Myelinolýza stredného mosta - prevencia
Vzhľadom na to, že zmeny, ktoré sa vyskytujú v priebehu myelinolýzy stredného mostíka, sa jednoducho nedajú zvrátiť, sú najdôležitejšie pokusy zabrániť jej výskytu.
Zásadnú úlohu v tom zohráva správna - teda racionálna a pomalá - korekcia deficitu sodíka v krvi u pacientov s hyponatriémiou.
Zvyčajne sa odporúča, aby podávanie roztokov chloridu sodného pacientovi viedlo k zvýšeniu koncentrácie tejto látky maximálne o 0,5 mmol / l / h, zatiaľ čo denné zmeny koncentrácie sodíka v krvi by nemali presiahnuť 10 mmol / l.
Stredná myelinolýza mosta - prognóza
Je jednoducho nemožné jasne definovať prognózu pacienta s myelinolýzou na strednom mostíku vo svete, pretože priebeh ochorenia môže byť veľmi odlišný.
V minulosti sa myslelo, že choroba vždy mala za následok smrť, pretože problém sa zvyčajne zistil iba pri prehliadkach post mortem, je však známe, že to tak nie je vždy.
Väčšina pacientov, u ktorých sa vyvinie myelinolýza v strede mostu, prežije - odhaduje sa, že u 1/3 z nich dôjde k úľave od jej príznakov, u 1/3 sa niektoré príznaky vyskytnú, ale sú schopné fungovať nezávisle, u zvyšnej 1/3 sa príznaky prejavia. významné zdravotné postihnutie.
Bibliografia:
- "Neurológia. Učebnica pre študentov medicíny", vedecké vyd. W. Kozubski, P. P. Liberski, vyd. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R. J., Central Pontine and Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 200; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, online prístup
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Súčasné koncepty pontínskej myelinolýzy: Prehľad literatúry, Translačná biomedicína 2015, zväzok 6, č. 4: 38, online prístup
Prečítajte si viac od tohto autora
---przepisy.jpg)
---waciwoci-i-zastosowanie.jpg)
