Dysplázia Lewandowsky-Lutz ("stromoví ľudia") - príčiny, príznaky a liečba

Dysplázia Lewandowsky-Lutz je geneticky podmienené kožné ochorenie, pri ktorom sa na tele objavia zmeny pripomínajúce kôru stromu - odtiaľ pochádza výraz „stromoví ľudia“. Je to veľmi zriedkavé kožné ochorenie, ale súvisí s rozšíreným ľudským papilomavírusom (HPV). Aké sú príčiny a príznaky dysplázie Lewandowsky-Lutz? Aká je liečba?

Dysplázia Lewandowsky-Lutz (epidermodysplasia verruciformis, epitelová papilárna dysplázia) je veľmi zriedkavé kožné ochorenie genetického pôvodu. Jeho podstatou je abnormálne množenie kožných buniek, ktoré vytvárajú výrastky pripomínajúce kôru stromov. Na svete je zatiaľ zaznamenaných iba niekoľko prípadov tohto ochorenia.

Dysplázia Lewandowsky-Lutz - príčiny

Dysplázia Lewandowsky-Lutz je pravdepodobne spôsobená ľudským papilomavírusom (HPV) - hlavne typmi 5, 8 a 14. Toto ochorenie môže spôsobiť iba u ľudí s určitou genetickou predispozíciou - s mutáciou chromozómu 17 v dvoch génoch - EVER1 alebo EVER2. Táto mutácia znižuje imunitný potenciál kože a vírus začína prenikať do svojich vrstiev, čo prispieva k vzniku lézií. Je známe, že táto predispozícia sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom.

Prečítajte si tiež: Genetické choroby. Je možné potrat v prípade genetického ochorenia? Zriedkavé choroby - zanedbávaný problém GENETICKÉ CHOROBY: príčiny, dedičstvo a diagnostika

Dysplázia Lewandowsky-Lutz - príznaky

Príznaky dysplázie Lewandowsky-Lutz sú kožné lézie, ktoré:

môžu byť umiestnené po celom tele (okrem nechtov a pokožky hlavy). Spravidla najskôr zakrývajú tvár, ruky a nohy a potom sa rozprestierajú na pokožke celého tela
sa môžu javiť ako začervenanie, zmena farby, bradavice alebo výrastky, ktoré vyzerajú ako kôra stromu (rohy kože)
rastú systematicky, niekedy veľmi rýchlo

Dysplázia Lewandowsky-Lutz zvyšuje riziko vzniku rakoviny.

Najznámejšou osobou s dyspláziou Lewandowsky-Lutz bola doposiaľ Dede Koswara z Indonézie. Celé telo mal pokryté bradavicami. Ruky a nohy zase pripomínali konáre stromov. Muž zomrel v roku 2016. S rovnakými výrastkami bojuje rodáčka z Bangladéša Abula Bajandara, ktorá si výrastky vytvorila ako 16-ročná.

Dysplázia Lewandowsky-Lutz - diagnostika

Diagnóza sa stanovuje na základe príznakov a genetického vyšetrenia. Kožné lézie môžu príležitostne naznačovať choroby, ako sú ploché bradavice, lišajník plochý alebo tinea versicolor, preto by sa mali vylúčiť.

Dysplázia Lewandowsky-Lutz - liečba

Liečba je založená na podaní liekov zo skupiny retinoidov, ktoré inhibujú penetráciu vírusu do vrstiev kože. U niektorých pacientov zmeny určitý čas ustupujú alebo je spomalený iba ich rast.

Kožné lézie môžu vážiť až niekoľko kilogramov a sťažujú vykonávanie každodenných činností, ako je chôdza alebo jedlo, takže lekár sa môže rozhodnúť ich odstrániť počas chirurgického zákroku alebo pomocou laseru. Zmeny sa však často vrátia. Môžu tiež prerásť do rakoviny kože (napr. Spinocelulárny karcinóm kože).