Pagetova choroba je ochorenie kostí, pri ktorom je narušený proces tvorby kostného tkaniva. V dôsledku toho kosti slabnú, a preto sú veľmi náchylné na deformácie a zlomeniny. Aké sú príčiny a príznaky Pagetovej choroby kostí? Aká je liečba?
Pagetova choroba je ochorenie kostí, pri ktorom je narušená funkcia osteoklastov a osteoblastov - dvoch buniek tvoriacich kosť. Osteoklasty sú osteoklasty, ktoré pôsobia na odbúravanie starého kostného tkaniva. Potom sa na jeho mieste vytvorí nové kostné tkanivo, ktoré produkujú bunky tvoriace kosti - osteoblasty. Rovnováha medzi aktivitou týchto dvoch buniek je nevyhnutná na udržanie správnej štruktúry kostí.
Pri Pagetovej chorobe sú osteoklasty nadmerne aktívne, a preto je kosť príliš poškodená. Následne, aby sa vyrovnali výsledné straty, aktivita osteoklastov sa zvyšuje a kosť sa nadmerne obnovuje. Potom sa však vytvoria kosti s chaotickou štruktúrou, oveľa slabšie, a teda - veľmi náchylné na zlomeniny a deformácie (tzv. Pagetove kosti).
Lézie môžu byť lokalizované v ktorejkoľvek kosti, ale najčastejšie kosti sú v panve, chrbtici, lebke a stehenných kostiach. Navyše nezakrývajú celú kosť a celú kostru, ale obvykle jej fragment.
Pagetova choroba kostí - príčiny a rizikové faktory
Príčiny Pagetovej choroby nie sú úplne známe. Má to byť:
- geneticky podmienené - existujú rodiny, v ktorých sa choroba dedila autozomálne dominantným spôsobom; Boli identifikované najmenej 4 génové mutácie predisponujúce k rozvoju tohto ochorenia;
- spôsobené vírusmi;
Vek je najdôležitejším rizikovým faktorom - čím je neskorší, tým vyššia je pravdepodobnosť výskytu choroby. Výskumy ukazujú, že u ľudí starších ako 85 rokov je výskyt ochorenia takmer 5-krát vyšší ako v skupine ľudí do 60 rokov. Druhým rizikovým faktorom je pohlavie - muži trpia častejšie. Ďalej je známe, že Pagetova choroba kostí je obzvlášť častá v krajinách severnej Európy.
Pagetova choroba kostí - príznaky
- bolesť postihnutej kosti;
- otepľovanie postihnutej oblasti (pretože v postihnutej oblasti je zvýšený prietok krvi);
Takmer na 70 percent. V prípadoch je choroba asymptomatická, čo sťažuje stanovenie správnej diagnózy
- kostné deformity, ako je zhrubnutie kostí lebky;
- zlomeniny kostí, najčastejšie v dlhých kostiach (zvyčajne stehenná kosť, holenná kosť, humerus, rádius, ulna). Tieto zlomeniny môžu byť asymptomatické;
- bolesť kĺbov spojená s ich degeneráciou (bolesť zvyčajne postihuje kĺby susediace s kosťami postihnutými ochorením);
Ak je postihnutá lebečná kosť, tzv syndróm kradnutia vonkajšej krčnej krvi. Potom sa objavia bolesti hlavy, poruchy videnia a poruchy sluchu. V extrémnych prípadoch môže dôjsť k ischemickej cievnej mozgovej príhode.
Pagetova choroba kostí - komplikácie
Pagetova choroba je vážny stav, ktorý môže viesť k hluchote (v dôsledku poškodenia sluchového nervu), sekundárnej hyperparatyreoidizmu a dokonca aj kostných nádorov (napr. Osteosarkóm) alebo k srdcovému zlyhaniu alebo mozgovej príhode (zvyčajne u pacientov s už existujúcim ochorením srdca alebo aterosklerózou). koronárne cievy). Niektorí pacienti môžu bojovať s obličkovými kameňmi.
Pagetova choroba kostí - diagnostika
Pri podozrení na Pagetovu chorobu sa vykoná röntgen dlhých kostí, kĺbov, chrbtice a lebky.Okrem toho je užitočná kostná scintigrafia a krvné testy (potom sa zistí zvýšenie sérovej alkalickej fosfatázy - enzýmu produkovaného osteoblastmi).
Ak sú výsledky vyšetrenia nepresvedčivé, lekár môže rozhodnúť o vykonaní kostnej biopsie na histopatologické vyšetrenie.
Stojí za to vedieť, že lymfóm a primárny karcinóm kostí môžu mať podobný priebeh ako Pagetova choroba. Okrem toho by lekár mal vylúčiť nádorové metastázy.
Pagetova choroba kostí - liečba
Pri liečbe Pagetovej choroby sa bisfosfonáty používajú na zníženie nadmernej aktivity buniek osteoklastov, a teda - na zabránenie ďalšiemu rozvoju choroby.
Zároveň by si mal pacient doplniť vápnik a vitamín D. Okrem toho sa podávajú lieky proti bolesti.
V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutný chirurgický zákrok - keď je postihnutá kosť zlomená (potom je potrebné ju chirurgicky zafixovať) alebo keď liečba degenerácie kĺbu neprináša očakávaný efekt (potom sa vymenia kĺby - bedrové alebo kolenné kĺby).
Osoba, ktorá zápasí s Pagetovou chorobou, je zvyčajne v starostlivosti niekoľkých lekárov - endokrinológa, reumatológa, ortopéda, neurológa a otolaryngológa.
Prečítajte si tiež: KOSTI KOSTÍ - príčiny. Čo môže znamenať bolesť kostí? Osteopénia je ochorenie kostí. Príčiny, príznaky a liečba osteoporózy Osteoporóza - ako si udržať silné kosti, aby sa zabránilo osteoporóze?
--porada-eksperta.jpg)
