Syndróm SIADH (Schwartzov-Batterov syndróm, neprimeraný syndróm uvoľňovania vazopresínu) je stav, pri ktorom telo produkuje nadmerné množstvo jedného z hormónov - vazopresínu. Nielen táto jednotka môže byť sama o sebe veľmi nebezpečná - tím SIADH môže okrem iného vyvinúť: u pacientov trpiacich rôznymi neoplastickými chorobami. Aké sú príznaky syndrómu SIADH a ako sa lieči?
Obsah
- Syndróm SIADH: príčiny
- Syndróm SIADH: príznaky
- Syndróm SIADH: možné komplikácie
- Tím SIADH: diagnóza
- Syndróm SIADH: liečba
- Tím SIADH: prognóza
Syndróm SIADH alebo Schwartz-Batterov syndróm (skratka pre syndróm neprimeranej sekrécie antidiuretického hormónu) sa prvýkrát v lekárskych diskusiách objavil v druhej polovici minulého storočia. Boli to Védy, ktoré dvaja vedci, William Schwartz a Frederic Bartter, prvýkrát opísali túto jednotku, ktorú pozorovali u dvoch ľudí s rakovinou pľúc. Schwartzov-Bartterov syndróm je iný názov pre chorobu, ktorý pochádza z mien vedcov.
V poľštine sa problém označuje aj ako iný výraz ako syndróm nevhodného uvoľňovania vazopresínu. V roku 1967 vyššie uvedení vedci vyvinuli kritériá diagnostiky SIADH, ktoré sú platné dodnes.
Syndróm SIADH: príčiny
Ako naznačuje názov ochorenia, syndróm SIADH je spojený s neprimeranou sekréciou vazopresínu (antidiuretický hormón, skrátene ADH).
Vasopresín je zodpovedný za koncentráciu moču, čo robí stimuláciou absorpcie vody v obličkových tubuloch - vďaka tomuto hormónu sa zvýšené množstvo vody transportuje z tubulov späť do krvi.
Uvoľňovanie vazopresínu v tele je dynamicky regulované v závislosti od potreby, ale iné je to, keď pacient trpí syndrómom SIADH - v tomto prípade sa v tele objaví príliš veľa vazopresínu.
Príčiny syndrómu SIADH môžu byť skutočne rôzne - najčastejšie sú také abnormality ako:
- choroby nervového systému (napr. infekcie, ako je postihnutie HIV CNS, meningitída, ale aj subarachnoidálne krvácanie alebo hydrocefalus, roztrúsená skleróza a viacsystémová atrofia)
- novotvary (rakovina pľúc, rakovina pankreasu, rakovina žalúdka, rakovina močového mechúra alebo rakovina prostaty môžu byť spojené so zvýšenou sekréciou vazopresínu)
- ochorenia dýchacích ciest (vrátane astmy, cystickej fibrózy, zápalu pľúc alebo pľúcnych abscesov)
- sarkoidóza
- srdcové zlyhanie pravej komory
Okrem vyššie spomenutých chorôb môže užívanie rôznych liekov pacientmi viesť aj k Schwartz-Bartterovmu syndrómu - medzi príkladmi látok, ktoré môžu mať za následok abnormálne zvýšené hladiny vazopresínu, sú uvedené:
- cyklofosfamid
- karbamazepín
- oxkarbazepín
- kyselina valproová
- inhibítory spätného vychytávania serotonínu
- amitriptylín
- morfín
- vinkristín
Syndróm SIADH: príznaky
Ochorenia, ktoré sa vyskytujú u ľudí so Schwartz-Bartterovým syndrómom, sú dôsledkom účinkov nadmerného množstva vazopresínu cirkulujúcich v tele. V takom prípade sa v tele zadržiava voda a súčasne zostáva nezmenené vylučovanie sodíka - u pacienta sa nakoniec vyvinie hyponatrémia (t.j. pokles koncentrácie sodíka v krvi). Ochorenia, ktoré sa potom objavia u pacientov, sú zvyčajne dosť nešpecifické a môžu zahŕňať:
- Podráždenosť
- cítiť sa unavený
- nedostatok chuti do jedla
- kŕče rôznych svalových skupín
- nevoľnosť
- zvracanie
- svalová slabosť
- apatia
- bolesti hlavy
- bolesť svalov
Príznaky SIADH môžu mať rôznu intenzitu - u niektorých pacientov sú príznaky spočiatku mierne a postupne sa zhoršujú, u iných príznaky postupujú veľmi rýchlo.
Teoreticky - s prihliadnutím na vyššie uvedený opis - by sa dalo predpokladať, že Schwartzov-Bartterov syndróm nie je vážnym problémom, ale v skutočnosti je to určite inak.
Pri najvážnejších poruchách sodíkovej ekonomiky môže spôsobiť:
- porucha vedomia (vrátane kómy)
- záchvaty
- zástava dýchania
- smrť pacienta
Syndróm SIADH: možné komplikácie
Syndróm neprimeraného uvoľňovania vazopresínu je nebezpečný aj pre svoje komplikácie. Medzi možné komplikácie patrí mozgový edém (riziko nárazu, ktoré sa môže vyvinúť najmä pri veľmi rýchlom poklese hladiny sodíka v krvi pacienta) a pľúcny edém nekardiogénneho pôvodu.
Tím SIADH: diagnóza
Základné testy, ktoré sa objednávajú pri podozrení na syndróm SIADH, sú stanovenie hladiny sodíka v krvi, test osmolality plazmy a stanovenie vylučovania sodíka močom. Nie sú to však len analýzy, ktoré by sa mali vykonať na diagnostiku Schwartzovho-Bartterovho syndrómu - sú tiež potrebné testy na posúdenie funkcie štítnej žľazy, nadobličiek a obličiek. Kritériá na diagnostiku SIADH tiež zahŕňajú:
- hladina sodíka v krvi pod 130 mmol / l
- nízka osmolalita v plazme (<280 mOsm / kg)
- vylučovanie sodíka močom nad 40 mmol / l
Výskyt porúch s normálnou volémiou (hypervolémia alebo hypovolémia znemožňuje diagnostiku Schwartzovho-Bartterovho syndrómu) a so správnym fungovaním obličiek, nadobličiek a štítnej žľazy (prítomnosť dysfunkcie niektorého z týchto orgánov tiež neumožňuje diagnostiku syndrómu SIADH).
Ak existuje podozrenie na syndróm neprimeraného uvoľňovania vazopresínu, je potrebné vylúčiť existenciu ďalších jednotiek u pacienta, ktoré môžu tiež spôsobovať poruchy sodíka. V tomto prípade diferenciálna diagnostika zohľadňuje predovšetkým také problémy, ako sú:
- zlyhanie obličiek
- hypopituitarizmus
- nedostatočnosť nadobličiek
- Hypotyreóza
- dlhotrvajúca hnačka alebo zvracanie
Tu je potrebné zdôrazniť, že zvyčajne sa u pacientov s diagnostikovaným syndrómom SIADH objednáva mnoho ďalších testov - sú zamerané na zistenie toho, čo viedlo k rozvoju nadmerného množstva vazopresínu u pacienta.
Vzhľadom na to, aké rôzne môžu byť príčiny Schwartzovho-Bartterovho syndrómu, je nemožné uviesť tu všetky testy, ktoré je možné v takejto situácii objednať u pacientov - u niektorých pacientov postačujú laboratórne testy, zatiaľ čo u iných je potrebné vykonať aj zobrazovacie testy alebo iné vyšetrenia. stále analýzy.
Syndróm SIADH: liečba
Najdôležitejšou úlohou pri liečbe SIADH je spočiatku regulácia rovnováhy sodíka. Za týmto účelom sa pacientom podávajú roztoky chloridu sodného a je tiež potrebné obmedziť príjem tekutín.
Aj keď niekedy je koncentrácia sodíka v krvi u pacientov nižšia ako norma, treba tu zdôrazniť, že nápravu týchto abnormalít nie je možné vykonať príliš rýchlo - pretože pri rýchlom zvýšení hladiny sodíka v krvi sa u pacientov môžu vyvinúť rôzne nebezpečné patológie. (jedným z nich je osmotický demyelinizačný syndróm).
U ľudí so syndrómom SIADH je potrebné nielen stabilizovať ich sodíkovú ekonomiku, ale tiež sa pokúsiť o uskutočnenie interakcií zameraných na odstránenie príčiny porúch.
Najjednoduchšia situácia nastane, keď problém spôsobili lieky, ktoré pacient užíval - v takom prípade sa zvyčajne ukáže, že samotná úprava farmakoterapie vedie k úprave porúch sekrécie vazopresínu a porúch sodíka.
Potom, keď je príčinou syndrómu SIADH napríklad neuroinfekcia alebo rakovina pľúc, je nevyhnutné uplatniť u týchto jedincov špecifickú liečbu.
Tím SIADH: prognóza
Prognóza pacientov so Schwart-Bartterovým syndrómom závisí od príčiny problému.
Keď sa potom syndróm objavil v dôsledku infekcie, jeho správna liečba môže viesť k úplnému zmierneniu jeho príznakov. To isté platí aj v situácii, keď sa jedinec prejavil ako vedľajší účinok liekov, ktoré pacient užíval.
Iná situácia je, keď choroba spôsobí, že sa u pacienta rozvinie významná hyponatrémia a v priebehu jej priebehu sa rozvinú niektoré ložiskové neurologické príznaky - bohužiaľ, u takýchto pacientov sa stáva, že aj po úprave porúch metabolizmu sodíka majú trvalé neurologické deficity.
Zdroje:
- Interna Szczeklika 2018/2019, vyd. P. Gajewski, publ. Praktická medicína
- Thomas C.P., Syndróm neprimeranej sekrécie antidiuretického hormónu, 2016, Medscape; on-line prístup: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
- Hannon M.J., Thompson C.J., Syndróm neprimeraného antidiuretického hormónu: prevalencia, príčiny a následky, European Journal of Endocrinology (2010) 162 S5 - S12
Prečítajte si viac článkov od tohto autora