Sezaryov syndróm: príčiny, príznaky, liečba

Sezaryov syndróm je zriedkavé chronické ochorenie, ktoré samozrejme trvá mnoho rokov a jeho príčina nie je jednoznačne stanovená. Aké sú príčiny a príznaky Sezaryho syndrómu? Ako prebieha liecba?

Vedci klasifikujú Sezaryho syndróm dvoma spôsobmi - niektorí sa domnievajú, že Sezaryov syndróm je formou mycosis fungoides, niekto tvrdí, že ide o primárny kožný lymfóm typu T. Najčastejšie trpia starší muži vo veku 60 - 70 rokov.

Sezaryov syndróm: príznaky a diagnóza

Sezaryov syndróm je charakterizovaný erytrodémiou, čo je sčervenanie kože na celom tele, silné svrbenie a lymfadenopatia. Koža sa zhrubne odlupovaním epidermy.

Typické pre túto jednotku je postihnutie kože tváre, generalizované vypadávanie vlasov (pacienti strácajú nielen vlasy na hlave, ale aj obočie, mihalnice, podpazušie a vlasy na genitáliách) a vzhľad nechtov.

Koža na rukách a nohách je zrohovatená, praskliny tvoria hlboké trhliny.

Sezary bunky, ktoré sa podobajú zmeneným T-lymfocytom, sa nachádzajú v periférnej krvi pacientov s týmto ochorením.

Sezaryho syndróm: diagnóza

Na diagnostiku Sezaryho syndrómu je potrebné vykonať histologické vyšetrenie časti postihnutej kože a potvrdiť prítomnosť Sezaryho buniek v periférnej krvi (je potrebná detekcia> 1 000 buniek / mm3).

Sezaryho syndróm: liečba

Liečba voľby pri Sezaryovom syndróme je mimotelová fotoferéza. Jedná sa o metódu spočívajúcu v separácii lymfocytov z periférnej krvi pacienta a ich ožarovaní UVA lúčmi mimo jeho tela po predchádzajúcom podaní liekov, ktoré sú fotosenzibilizátormi, to znamená, že senzibilizujú pokožku na žiarenie.

Alternatívne metódy liečby sú podobné liečbe mykózy fungoides hlavne na základe terapie svetlom: ožarovanie ultrafialovým UVA a UVB žiarením, terapia PUVA a terapia RE-PUVA.

V pokročilých prípadoch Sezaryho syndrómu sa k liečbe pridávajú cytostatiká.