Hemolyticko-uremický syndróm (HUS) - príčiny, priebeh, liečba

Hemolyticko-uremický syndróm (HUS) postihuje väčšinou malé deti a spôsobuje akútne poškodenie obličiek. Zistite, aké sú príznaky hemolyticko-uremického syndrómu, dá sa mu predísť a ako sa lieči?

Hemolyticko-uremický syndróm (HUS) je multiorgánové ochorenie diagnostikované najčastejšie u malých detí. V priebehu hemolyticko-uremického syndrómu dochádza k akútnemu poškodeniu obličiek. Poruchy zrážania krvi, ktoré vedú k zmenám prívodu krvi do vnútorných orgánov, sú tiež významnou odchýlkou.

Obsah:

1. Hemolyticko-uremický syndróm - čo to je?
2. Hemolyticko-uremický syndróm - typy a príznaky
3. Hemolyticko-uremický syndróm - u koho sa môže vyskytnúť?
4. Hemolyticko-uremický syndróm - profylaxia
5. Hemolyticko-uremický syndróm - diagnostika
6. Hemolyticko-uremický syndróm - liečba
7. Hemolyticko-uremický syndróm - komplikácie

Existuje niekoľko príčin hemolyticko-uremického syndrómu, z ktorých najbežnejšia je infekcia určitými druhmi baktérií. Tieto baktérie, ktoré sa najčastejšie získavajú z potravy, produkujú toxíny vedúce k prejavom ochorenia.

Hemolyticko-uremický syndróm je závažný stav, ktorý môže viesť k chronickej dysfunkcii obličiek.

Hemolyticko-uremický syndróm - čo to je?

Pojem „hemolyticko-uremický syndróm“ znie dosť komplikovane a pre laikov môže byť úplne nepochopiteľný. Aby sme pochopili podstatu choroby, skúsme najskôr rozlúštiť jednotlivé prvky jej názvu.

Termín hemolytický je spôsobený hemolýzou, ktorá sa vyskytuje pri tomto syndróme, teda procesom rozpadu červených krviniek. Účinkom hemolýzy je anémia, to znamená pokles počtu erytrocytov v krvi.

Druhá časť názvu syndrómu - urémia - označuje stav, keď obličky nie sú schopné správne vykonávať vylučovaciu funkciu. Potom sa v tele hromadia škodlivé produkty metabolizmu. Ich hromadenie môže viesť k vážnemu poškodeniu orgánov.

Už sme sa dozvedeli o dvoch zložkách hemolyticko-uremického syndrómu:

• rozpad červených krviniek
• akútne zlyhanie obličiek

Aké ďalšie procesy prebiehajú v priebehu choroby?

Veľmi dôležité zmeny sa týkajú koagulačného systému a vnútra malých krvných ciev. Pri hemolyticko-uremickom syndróme je poškodený endotel, to znamená vrstva, ktorá je vnútornou výstelkou ciev.

Endoteliálna dysfunkcia vedie k tvorbe krvných zrazenín, upchávajúcich lúmen ciev. Uzavreté cievy spôsobujú poruchy prekrvenia orgánov.

Takéto cievne zmeny sa objavujú najskôr v obličkách, čo vysvetľuje akútne zlyhanie obličiek.

Z hľadiska koagulačného systému je typickým príznakom hemolyticko-uremického syndrómu trombocytopénia, to znamená zníženie počtu krvných doštičiek.

Hemolyticko-uremický syndróm - typy a príznaky

Teraz, keď vieme, ktoré patológie sú súčasťou hemolyticko-uremického syndrómu, je čas si položiť otázku: čo ich spôsobuje?

Vzhľadom na etiológiu ochorenia existujú 2 formy hemolyticko-uremického syndrómu: typické a atypické.

Typická forma hemolyticko-uremického syndrómu predstavuje približne 90% všetkých prípadov ochorenia.

Faktorom spôsobujúcim túto formu hemolyticko-uremického syndrómu sú baktérie, presnejšie ich toxíny. Escherichia coli sérotypu (variantu) O157: H7 sa považuje za najbežnejší patogén spôsobujúci hemolyticko-uremický syndróm. Stáva sa tiež, že ochorenie je spôsobené inými kmeňmi baktérií (napr. S.higella).

Spoločným znakom všetkých týchto patogénov je spôsob ich získavania - vstupujú do tela spolu s konzumovanou potravou.

Z tohto dôvodu prvé príznaky hemolyticko-uremického syndrómu zvyčajne pochádzajú z gastrointestinálneho traktu. Tie sú:

• bolesť brucha
• hnačka s trochou krvi
• a niekedy aj zvracanie

Po určitom čase sa k nim pripoja príznaky poškodenia iných orgánov:

• anémia
• akútne zlyhanie obličiek
• trombocytopénia (ktorá môže viesť ku krvácaniu)

Atypický hemolyticko-uremický syndróm nie je spôsobený pôsobením bakteriálnych toxínov.

Je to spôsobené poruchami vo fungovaní imunitného systému, presnejšie jednej z jeho zložiek - tzv doplnkový systém. Účinky abnormálnej imunitnej odpovede sú rovnaké ako pri typickom hemolyticko-uremickom syndróme: poškodenie endotelových buniek ciev a tvorba krvných zrazenín v drobných cievach vedúcich k poškodeniu obličiek.

Pri atypickom hemolyticko-uremickom syndróme nie sú žiadne počiatočné príznaky gastrointestinálneho traktu - napríklad neexistuje charakteristická hnačka.

Tejto forme hemolyticko-uremického syndrómu niekedy predchádza infekcia horných dýchacích ciest.

Ďalšou príčinou atypického hemolyticko-uremického syndrómu je dedičná variácia vo fungovaní imunitného systému (genetická predispozícia). V takom prípade môžu príznaky ochorenia prebiehať v rodinách a majú tendenciu sa opakovať.

Atypický hemolyticko-uremický syndróm je závažnejší a je spojený so závažnejšou prognózou ako typický variant.

Hemolyticko-uremický syndróm - u koho sa môže vyskytnúť?

Hemolyticko-uremický syndróm je detská choroba. Najväčší výskyt sa vyskytuje u najmenších detí a vyskytuje sa do 5 rokov.

Hemolyticko-uremický syndróm je tiež najbežnejšou príčinou akútneho zlyhania obličiek v tejto vekovej skupine.

To však neznamená, že pacienti iného veku nemôžu ochorieť.

Hemolyticko-uremický syndróm sa vyskytuje aj u dospelých a je zvyčajne oveľa závažnejší.

Hemolyticko-uremický syndróm - profylaxia

Je možné zabrániť rozvoju hemolyticko-uremického syndrómu?

V prípade typického variantu vyvolaného toxínom E. Coli (alebo iným) toxínom je prevenciou vyhnúť sa konzumácii potenciálne kontaminovaných potravín. Najbežnejším zdrojom takýchto baktérií je nedostatočne pripravené mäso - surové alebo nedostatočne tepelne upravené. Je tiež dôležité piť vodu zo správne kontrolovaných zdrojov.

Vo vedeckom svete prebiehajú diskusie o vhodnosti používania antibiotík v prípade krvavých hnačiek spôsobených E.Cola.

Mohlo by sa zdať, že použitie antibiotika zabráni hemolyticko-uremickému syndrómu spôsobenému bakteriálnymi toxínmi.

Existujú však vedecké štúdie potvrdzujúce skutočnosť, že použitie antibiotika spôsobuje náhlu deštrukciu veľkého množstva bakteriálnych buniek, ktoré pri ich rozklade uvoľňujú do krvi obrovské množstvo toxínov.

Z tohto dôvodu sa antibiotiká bežne nepoužívajú na prevenciu hemolyticko-uremického syndrómu.

Hemolyticko-uremický syndróm - diagnostika

Prvým stupňom diagnostiky hemolyticko-uremického syndrómu je anamnéza a fyzikálne vyšetrenie zamerané na charakteristické príznaky tohto ochorenia.

Typickým priebehom ochorenia je počiatočná hnačka s krvou, po ktorej nasleduje horúčka a silná slabosť, po ktorých nasleduje zníženie množstva moču v priebehu času.

Spektrum príznakov hemolyticko-uremického syndrómu je však široké a vyššie uvedené príznaky sa nemusia vyskytnúť u všetkých pacientov.

Pri fyzikálnom vyšetrení sa niekedy odhalia komplikácie hemolyticko-uremického syndrómu, ako je arteriálna hypertenzia, žltačka alebo záchvaty.

Na zistenie typických znakov hemolyticko-uremického syndrómu je potrebný krvný test. V dôsledku hemolýzy (rozpadu červených krviniek) je možné v krvnom nátere pozorovať zníženie počtu červených krviniek.

Pod mikroskopom sú viditeľné fragmenty poškodených krviniek - ide o tzv schistocyty. Ďalšou charakteristickou zmenou je trombocytopénia (pokles počtu krvných doštičiek v krvi).

Dysfunkciu obličiek môžeme odhaliť označením tzv renálne parametre. Patria medzi ne okrem iného hladiny močoviny a kreatinínu. Zvyšovanie hodnoty týchto ukazovateľov naznačuje vývoj zlyhania obličiek. V dôsledku renálnej dysfunkcie sa môžu tiež vyskytnúť poruchy elektrolytov.

Pri diagnostike hemolyticko-uremického syndrómu je dôležitý ešte jeden test: kultivácia stolice na prítomnosť baktérií, ktoré môžu byť pôvodcom ochorenia. Typicky sa hľadajú kmene E. coli O157: H7 alebo Shigella. Ďalej je možné určiť prítomnosť bakteriálneho toxínu v stolici.

Diagnóza atypického hemolyticko-uremického syndrómu je mierne odlišná a je zložitejšia. Vyžaduje podrobné imunologické a niekedy aj genetické testy na identifikáciu zdroja porúch v imunitnom systéme.

Hemolyticko-uremický syndróm - liečba

Doteraz neexistuje príčinná liečba hemolyticko-uremického syndrómu. Terapia spočíva v použití rôznych symptomatických spôsobov liečby. Pri veľmi závažnej anémii môže byť potrebné vykonať transfúziu krvných produktov (koncentrovaných červených krviniek).

Podobne môže závažná trombocytopénia vyžadovať transfúziu krvných doštičiek.

Zlyhanie obličiek môže byť indikáciou na uskutočnenie substitučnej liečby obličkami (peritoneálna dialýza, hemodialýza alebo hemodiafiltrácia).

Ak sa u pacienta objaví vysoký krvný tlak, používajú sa aj lieky na jeho zníženie.

Hlavnou metódou liečby atypického hemolyticko-uremického syndrómu je plazmaferéza, to znamená čistenie krvnej plazmy. Tento postup čistí krv z molekúl produkovaných imunitným systémom, ktoré vedú k prejavom ochorenia.

Pre túto variantu hemolyticko-uremického syndrómu existuje tiež liečivo nazývané Ekulizumab. Je to prípravok, ktorý brzdí nadmernú aktivitu systému komplementov, ktorý je hlavným „vinníkom“ zodpovedným za vývoj atypického ZHM.

Hemolyticko-uremický syndróm - komplikácie

Hemolyticko-uremický syndróm je vážny stav, ktorý môže viesť k chronickým komplikáciám až k smrti. Úmrtnosť na hemolyticko-uremický syndróm sa odhaduje na 5%.

Hlavnou komplikáciou hemolyticko-uremického syndrómu je chronické ochorenie obličiek - postihuje v závislosti od zdroja 30 až 50% pacientov.

Po chorobe by mali byť pacienti pod neustálym dohľadom na nefrologickej klinike. Konečné štádium ochorenia obličiek môže byť dôvodom oprávnenosti na postup transplantácie obličky. Poškodenie obličiek môže tiež spôsobiť arteriálnu hypertenziu (oblička má výrazný vplyv na reguláciu krvného tlaku produkciou hormónu nazývaného renín).

Najzávažnejšia prognóza hemolyticko-uremického syndrómu sa týka dospelých pacientov, pacientov s atypickou formou tohto syndrómu a pacientov s postihnutím iných orgánov ako obličiek (napr. Centrálneho nervového systému).

Bibliografia:

1. „Hemolyticko-uremický syndróm“ Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 jún; 50 (2): 73–82.
2. „Hemolyticko-uremický syndróm“ D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, s. 63-67

O autorovi

Krzysztof Białoży Študent medicíny na Collegium Medicum v Krakove pomaly vstupuje do sveta neustálych výziev práce lekára. Zaujíma ju najmä gynekológia a pôrodníctvo, pediatria a medicína životného štýlu. Milovníčka cudzích jazykov, cestovania a horskej turistiky.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora