Normotenzný hydrocefalus (Hakimov syndróm): príčiny, príznaky, liečba

Normotenzný hydrocefalus, tiež známy ako Hakimov syndróm, nevedie k zväčšeniu obvodu hlavy. Príznaky, ktoré sa objavia v priebehu normotenzného hydrocefalusu, môžu byť mätúce a naznačovať ďalšie stavy, ako je Alzheimerova choroba. Ako je teda diagnostikovaný Hakimov syndróm a ako sa lieči?

Normotenzný hydrocefalus je tiež známy ako Hakimov syndróm. Toto meno pochádza od autora prvého popisu tejto choroby - Solomon Hakim to urobil v roku 1965. Hakimov syndróm sa najčastejšie pozoruje u pacientov vo veku 60 až 70 rokov. Vzhľadom na to, že niektorí pacienti s normotenzným hydrocefalom majú úplne inú diagnózu (čo je spôsobené tým, že príznaky ochorenia nie sú konkrétne), nie je známa jeho presná frekvencia, odhaduje sa však, že Hakimov syndróm sa môže vyskytnúť asi u 0, 5 percent pacientov starších ako 60 rokov.

Hydrocefalus je stav, pri ktorom je v mozgovej komore nadbytok mozgovomiechového moku. Existujú jeho rôzne formy, medzi základné rozdelenie patrí rozlíšenie nekomunikujúceho a komunikujúceho hydrocefalu (rozdiely zahŕňajú možnosť prietoku mozgovomiechového moku štruktúrami komorového systému). Pre druhú kategóriu je normotenzný hydrocefalus (t.j. s normálnym intrakraniálnym tlakom) jedným z podtypov komunikujúceho hydrocefalu.

Normotenzný hydrocefalus (Hakimov syndróm): príčiny

Hakimov syndróm je spôsobený poruchami absorpcie mozgovomiechového moku. Normotenzný hydrocefalus sa môže vyskytnúť v dôsledku:

• poranenia hlavy
• Nádory centrálneho nervového systému
• zápal mozgových blán
• komplikácie po operácii vykonanej na hlave
• krvácanie do subarachnoidálneho priestoru

Vyššie uvedené spôsobuje iba polovicu príčin Hakimovho syndrómu. U zvyšnej časti pacientov nemožno zistiť príčiny ochorenia - v 50% prípadov je normotenzný hydrocefalus idiopatický.

Prečítajte si tiež: Vírus Zika môže spôsobiť mikrocefáliu. Príznaky a spôsoby infekcie vírusom zika Poruchy neurálnej trubice: čo sú to a ako im predchádzať? Mikrocefália alebo mikrocefália - príčiny, príznaky a liečba mikrocefálie

Normotenzný hydrocefalus (Hakimov syndróm): príznaky

V priebehu Hakimovho syndrómu sa spočiatku zvyšuje intrakraniálny tlak. Účinkom tohto javu je rozšírenie komorového systému mozgu. Po určitom čase intrakraniálny tlak postupne klesá, ale jeho hodnoty zostávajú v hornom normálnom rozmedzí. Existujúca expanzia komorového systému však neustupuje - zväčšené komory môžu vyvíjať tlak na mozgové tkanivo, čo vedie okrem iného k k ich blednutiu.

U pacientov s normotenzným hydrocefalom sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:

• porucha chôdze (spočívajúca v zaujatí ohnutého postoja tela, chôdzi s nohami široko od seba a malých krokoch - môže to pripomínať, že pacient kráča po lepkavej zemi)
• inkontinencia moču
• poruchy demencie (prejavujúce sa poruchou pamäti, poruchou koncentrácie, ťažkosťami s rozhodovaním a apatiou, zmenami osobnosti a správania a spomalením myšlienkových procesov)

Nie všetky vyššie uvedené ochorenia sa vyvíjajú u všetkých pacientov s normotenzným hydrocefalom. Ak má pacient poruchy chôdze, poruchy močenia aj demenciu, typická Hakimova triáda sa vyskytuje u normotenzného hydrocefalu.

Normotenzný hydrocefalus (Hakimov syndróm): rozpoznanie

Príznaky, ktoré sa objavia v priebehu Hakimovho syndrómu, sa môžu vyskytnúť aj pri iných neurologických ochoreniach, ako sú napríklad Parkinsonova choroba, frontotemporálna demencia, Wilsonova choroba, Alzheimerova choroba alebo demencia s Lewyho telieskami. Z tohto dôvodu musí pacient podstúpiť podrobnú diferenciálnu diagnostiku.

Zobrazovacie testy majú zásadný význam pri diagnostike normotenzného hydrocefalu. U pacientov je možné vykonať počítačovú tomografiu hlavy a magnetickú rezonanciu. Pri týchto testoch je možné pozorovať rozšírenie komorového systému.

V diagnostike sú merania tlaku mozgovomiechového moku a tzv Fisherov test. Fisherov test je založený na lumbálnej punkcii a uvoľnení určitého množstva mozgovomiechového moku (zvyčajne viac ako 30 ml). Ak sa stav pacienta zlepší 30-60 minút po tejto operácii, môže to znamenať diagnózu Hakimovho syndrómu. Fisherov test je tiež užitočný pri analýze, či implementácia liečby Hakimovým syndrómom prinesie očakávané výsledky.

Normotenzný hydrocefalus (Hakimov syndróm): liečba

Pri liečbe normotenzného hydrocefalu sa používa chirurgická liečba - u pacientov s týmto problémom neexistuje účinná farmakologická liečba. Pacienti podstúpia implantáciu ventrikulo-peritoneálnej chlopne, ktorej úlohou je odvádzať prebytočnú mozgovomiechovú tekutinu zo štruktúr lebky do brušnej dutiny.

Po implantácii chlopne sa obvykle dosiahne najväčšie zlepšenie z hľadiska pohybových porúch. V prípade ďalších príznakov Hakimovho syndrómu, ako je inkontinencia moču alebo poruchy demencie, nie sú výsledky liečby bohužiaľ také významné.

Odporúčaný článok:

Hydrocefalus - príčiny a príznaky. Liečba hydrocefalu