Primárna biliárna cirhóza - príčiny, príznaky, liečba

Primárna biliárna cirhóza je klasifikovaná ako autoimunitné ochorenie, čo znamená, že telo napáda svoje vlastné tkanivá. Charakteristickým príznakom ochorenia je pocit chronickej únavy a nepríjemné svrbenie kože. Zistite viac o liečbe primárnej biliárnej cirhózy a sledujte prognózy.

Obsah

1. Primárna biliárna cirhóza pečene - príčiny
2. Primárna biliárna cirhóza pečene - príznaky
3. Primárna biliárna cirhóza pečene - diagnostika
4. Primárna biliárna cirhóza pečene - liečba
5. Primárna biliárna cirhóza - prognóza

Primárna biliárna cirhóza je čoraz viac uznávanou chorobou. V 70. rokoch sa jej prevalencia odhadovala na asi 40 prípadov na milión, v súčasnosti asi 250 - 350 prípadov na milión. Viac ako 90% pacientov sú ženy, ktorých prvé príznaky sa zvyčajne objavia vo veku 30 - 60 rokov. Primárna biliárna cirhóza sa u detí nevyskytuje.

Primárna biliárna cirhóza pečene - príčiny

Príčinou choroby je mnohoročné poškodenie cholangiocytov, teda epiteliálnych buniek žlčových ciest. Tento proces vedie k narušeniu vylučovania žlče v pečeni. Následkom je upchatý odtok žlče z pečene, ktorý vedie k vážnemu poškodeniu orgánu známeho ako cholestáza.

Názov primárna biliárna cirhóza neodzrkadľuje podstatu ochorenia, ale takýto termín bol prijatý v 50. rokoch.

Moderné diagnostické možnosti umožňujú zistiť chorobu v ranom štádiu vývoja choroby. To sa často stáva dlho predtým, ako sa zmeny prejavia na histologickom vyšetrení, to znamená pri vyšetrovaní tkanív pod mikroskopom. Inými slovami, lézie je možné zistiť skôr, ako dôjde k pokročilému poškodeniu pečene, to znamená pred vývojom cirhózy.

Primárna biliárna cirhóza pečene - príznaky

Hlavnými klinickými príznakmi sú predovšetkým pocit chronickej únavy a nepríjemné svrbenie kože.

Charakteristickým znakom chronickej únavy pri primárnej biliárnej cirhóze pečene je, že sa pri zvýšenej fyzickej námahe výrazne nezvyšuje, ale po odpočinku neustupuje. Pocit únavy pacienta neustále sprevádza.

Svrbenie kože môže mať rôznu závažnosť, od mierneho svrbenia v rukách a nohách až po silné svrbenie v celom tele.

U niektorých pacientov môže byť primárna biliárna cirhóza úplne bez príznakov alebo môže spôsobiť iba nešpecifickú bolesť v pravom hypochondriu.

Pretože je v priebehu choroby narušený metabolizmus lipidov, u niektorých pacientov sa môžu vyvinúť kožné zmeny na spodnej časti nosa. Toto sa volá žlté alebo žlté trsy zreteľne viditeľné pod kožou. Žlté sú benígne histiocytické nádory. Sú to ploché, žlté výčnelky. Sú naplnené cholesterolom a inými tukovými telesami. Nemajú tendenciu sa hnevať. Z kozmetických dôvodov sa zvyčajne chirurgicky odstránia.

Pacienti s primárnou biliárnou cirhózou často trpia aj inými autoimunitnými ochoreniami a majú klinické príznaky. Zahŕňajú:

• Sjögrenov syndróm
• autoimunitné ochorenia štítnej žľazy
• reumatoidná artritída
• sklerodermia

U malej skupiny pacientov je diagnóza primárnej biliárnej cirhózy v štádiu pokročilého poškodenia pečene. Môžu sa potom vyskytnúť príznaky:

• kachexia
• žltačka
• ascites
• opuch dolných končatín
• náchylnosť na podliatiny

Prečítajte si tiež: Autoimunitné ochorenie pečene

Primárna biliárna cirhóza pečene - diagnostika

Chronická únava nie je typickým príznakom, ktorý sa dá ľahko vysvetliť prepracovaním. Ale svrbenie kože je ťažké prehliadnuť. Ak sa takéto príznaky vyskytnú, kontaktujte svojho lekára.

Bohužiaľ sa stáva, že pacienti so svrbivou pokožkou sú odoslaní k dermatológovi, čo významne predlžuje správnu diagnózu. Môže to tiež zhoršiť vaše celkové zdravie.

Preto by vám lekár mal nariadiť základné pečeňové biochemické testy (alkalická fosfatáza a γ-glutamyltranspeptidáza - GGT).

Prečítajte si tiež: Výskum pečene. Aké testy sa vykonávajú pri ochorení pečene?

Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy sa považuje za istú, ak sú splnené nasledujúce 3 kritériá (pravdepodobné, ak sú prítomné dve):

1. zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy, indikátorového enzýmu porúch odtoku žlče
2. detekcia anti-mitochondriálnych protilátok v sére (vysoko špecifická pre primárnu biliárnu cirhózu)
3. typický obraz vzorky odobratej počas pečeňovej biopsie (t.j. punkcia pečene), zobrazujúci napr. znaky poškodenia žlčových ciest

Primárna biliárna cirhóza pečene - liečba

Liečba primárnej biliárnej cirhózy by sa mala zaoberať hepatológom, lekárom, ktorý sa špecializuje na liečbu ochorení pečene. Primárnym cieľom liečby je spomaliť progresiu ochorenia a eliminovať alebo významne obmedziť klinické príznaky.

Pacientom sa podáva kyselina ursodeoxycholová, ktorá zlepšuje odtok žlče z pečene, čím sa znižujú jej toxické účinky na pečeň. Toto účinne oneskoruje progresiu ochorenia u mnohých pacientov.

Pri symptomatickej liečbe sa používajú prípravky na zníženie závažnosti svrbenia pokožky. Liekom voľby je cholestyramín.

U pacientov trpiacich navyše na Sjögrenov syndróm sa objavuje sucho v ústach a suchosť spojiviek. V takýchto prípadoch sa odporúča často piť malé množstvo vody a používať tzv umelé slzy, ktoré zvlhčujú povrch očí.

Prečítajte si tiež: Syndróm suchého oka (ZSO): príčiny, príznaky, liečba

Transplantácia orgánu je jedinou účinnou liečbou pre ľudí, ktorí vážne poškodili pečeň vrátane zlyhania pečene.

Liečba primárnej biliárnej cirhózy je chronická.

Mali by ste dodržiavať pokyny lekára, dbať na správnu výživu, vyhnúť sa konzumácii alkoholu a drog, ktoré sú toxické pre pečeň.

Prečítajte si tiež: Pečeňová diéta - jedálny lístok a pravidlá. Čo jesť a čomu sa vyhnúť?

Pacienti s transplantovanou pečeňou musia užívať lieky, ktoré zabraňujú odmietnutiu transplantátu.

Primárna biliárna cirhóza - prognóza

Bohužiaľ nie sú dobré. Všeobecne sa verí, že úplné zotavenie z primárnej biliárnej cirhózy nie je možné. Ale včasná diagnostika ochorenia a zavedenie vhodnej liečby sú veľmi účinné pri spomalení progresie ochorenia u väčšiny pacientov.

Dá sa povedať, že pri dodržaní odporúčaní lekára prežijú pacienti s primárnou biliárnou cirhózou rovnako ako zdraví ľudia.

Prognóza je veľmi dobrá u pacientov, ktorí si vyžadujú transplantáciu pečene. Viac ako 80% pacientov prežije najmenej 5 rokov po operácii. Aj keď transplantovaná pečeň môže relapsovať primárnu biliárnu cirhózu, zdá sa, že tento stav nemá u väčšiny pacientov vážne následky.

Odporúčaný článok:

Rakovina pečene: príčiny, príznaky, liečba .. O autorovi

Anna Jarosz Novinárka, ktorá sa viac ako 40 rokov venuje popularizácii zdravotnej výchovy. Víťaz mnohých súťaží pre novinárov zaoberajúcich sa medicínou a zdravím. Dostala okrem iných Ocenenie Dôvera „Zlatý OTIS“ v kategórii „Médiá a zdravie“, St. Kamil ocenil pri príležitosti Svetového dňa chorých dvakrát „Krištáľové pero“ v celoštátnej súťaži novinárov podporujúcich zdravie a množstvo ocenení a vyznamenaní v súťažiach „Lekársky novinár roka“, ktoré organizuje Poľská asociácia novinárov pre zdravie.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora