Eisenmengerov syndróm alebo vaskulárne ochorenie pľúc je komplikáciou vrodených srdcových chýb spojených s únikom krvi zľava doprava. V priebehu ochorenia sa vyvíja progresívna a ireverzibilná pľúcna hypertenzia, ktorá u väčšiny pacientov vedie k rýchlej smrti. Aké sú príčiny a príznaky Eisenmengerovho syndrómu? Ako sa lieči pacientov a aká je ich prognóza?
Eisenmengerov syndróm je vaskulárne ochorenie pľúc, ktorého podstatou je vysoká pľúcna vaskulárna rezistencia. Toto ochorenie je najčastejšie diagnostikované u malých detí, hoci jeho príznaky sa môžu objaviť aj u dospievajúcich.
Eisenmengerov syndróm - príčiny
Príčinou Eisenmengerovho syndrómu je jedna z vrodených srdcových chýb s ľavo-pravým skratom (patent ductus arteriosus z Bottalu, interatriálny skrat, komorový skrat). V dôsledku prítomnosti srdcového defektu sa kombinuje pľúcny a systémový obeh, čo môže viesť k trvalému zvýšeniu pľúcneho vaskulárneho odporu. Potom klesá počet pľúcnych ciev a ich lúmen sa zužuje, pretože nie sú prispôsobené vysokému tlaku. Dôsledkom je ťažká pľúcna arteriálna hypertenzia, v dôsledku ktorej sa únik zvráti - nekysličená krv sa dostane do „veľkého“ obehu, to znamená do všetkých orgánov.
Eisenmengerov syndróm - príznaky
Prvé príznaky pľúcnej hypertenzie sú nešpecifické a zahŕňajú zníženú toleranciu záťaže, pocit nedostatku vzduchu, najmä pri cvičení, bolesti a búšenie hrudníka a mdloby.
Potom, keď klesá saturácia arteriálnej krvi kyslíkom, objaví sa cyanóza, to znamená modrasté sfarbenie kože, slizníc, pier a nechtov.
Charakteristickým príznakom pľúcnej hypertenzie sú palcové prsty (tiež známe ako Hippokrates alebo bubenícke palice) - prsty sú hrubé a nechty majú charakteristický tvar (takzvané hodinky na nechty - konvexné a zaoblené). U niektorých pacientov sa vyvinie hyperglykemický syndróm spôsobený veľkým počtom krviniek.
Čítajte tiež: Prenatálna diagnostika odhalí srdcové chyby. Aké testy odhalia poruchu ... VADY SRDCE: príznaky. Aké testy dokážu diagnostikovať srdcovú chybu? Najčastejšie vrodené srdcové chyby u detí a dospelých Fallotova tetrológia, cyanóza, vrodené srdcové choroby: príčiny, príznaky, liečbaEisenmengerov syndróm - diagnostika
Pri podozrení na Eisenmengerov syndróm sa robia krvné testy, ako aj špecializovanejšie vyšetrenia, ako je EKG a röntgen hrudníka, echokardiografia a dopplerovské vyšetrenia. Katetrizácia srdca, čo je invazívne vyšetrenie, sa ordinuje v prípadoch, keď neinvazívne vyšetrenie dáva nádej na chirurgickú korekciu defektu.
Eisenmengerov syndróm - liečba a prognóza
Liečba je založená hlavne na prevencii komplikácií. V posledných rokoch bola do liečby všetkých foriem pľúcnej arteriálnej hypertenzie zavedená moderná farmakoterapia založená na troch skupinách liekov - blokátoroch endotelínu-1, blokátoroch fosfodiesterázy typu 5 a prostanoidoch, ktoré zlepšujú parametre charakterizujúce pľúcnu hypertenziu.
V prípade život ohrozujúcej situácie sa zvažuje chirurgická liečba spočívajúca v transplantácii srdca a pľúc alebo transplantácii pľúc s korekciou srdcovej chyby. Podľa skúseností lekárov je ročná miera prežitia po tomto type chirurgického zákroku 70 - 80 percent, ale menej ako 50 percent pacientov žije 4 roky po transplantácii.
Očakávaná dĺžka života pacientov s Eisenmengerovým syndrómom je významne obmedzená (do veku okolo 7 rokov). Dlhšie prežitie sa pozoruje u pacientov s Eisenmengerovým syndrómom, ktorý je komplikáciou jednoduchých defektov presakovania.
DôležitéŠpeciálne odporúčania pre pacientov s Eisenmengerovým syndrómom
- ženy bojujúce s vaskulárnym ochorením pľúc by nemali otehotnieť, pretože to predstavuje hrozbu pre život matky (približne 50% úmrtnosť), najčastejšie v dôsledku tromboembolických komplikácií
- pacienti by nemali zostať vo vysokých nadmorských výškach a mať prístup k kyslíkovej terapii pri leteckej doprave
- okrem toho sa odporúča obmedziť úsilie, vyhnúť sa alkoholu a fajčeniu, horúcim kúpeľom a saunám
- malo by sa tiež zabrániť rozvoju infekcie
Adam Konkol trpí odmalička Eisenmengerovým syndrómom
Adam Konkol mal 5 rokov, keď mu diagnostikovali Eisenmengerov syndróm. Lekári mu potom nedávali šancu prežiť viac ako 2 roky. V súčasnosti má hudobník 39 rokov a patrí k najdlhšie žijúcim ľuďom s touto chorobou na svete.
Zdroj: © Newseria
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
