Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) - príčiny, príznaky a liečba

Akútna diseminovaná encefalomyelitída je ochorenie, pri ktorom dochádza k zápalu v centrálnom nervovom systéme (CNS). Akútna diseminovaná encefalomyelitída najčastejšie nasleduje po vírusovom ochorení (napr. Kiahne alebo rubeola) a zvyčajne postihuje deti. Ochorenie môže mať následky vo forme rôznych dysfunkcií nervového systému. Aké sú príčiny a príznaky akútnej diseminovanej encefalomyelitídy? Aká je liečba?

Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) je ochorenie nervového systému, pri ktorom dochádza k zápalu a demyelinizácii, to znamená k poškodeniu obalov nervových buniek v rôznych častiach mozgu a miechy.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída je diagnostikovaná veľmi zriedka a je oveľa častejšia u detí a dospievajúcich ako u dospelých. V skupine detí do 16 rokov je najviac (72%) prípadov ochorenia diagnostikovaných pred 10. rokom života.

Ďalej je známe, že akútnu diseminovanú encefalomyelitídu je veľmi ťažké odlíšiť od roztrúsenej sklerózy (MS), najmä preto, že ADEM a MS môžu byť postupné.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída - príčiny

Príčiny akútnej diseminovanej encefalomyelitídy sú nejasné a výskumy ukazujú, že zvyčajne nie je možné identifikovať okamžitý pôvodca choroby.

U polovice pacientov sú zaznamenané predchádzajúce nešpecifické infekcie horných dýchacích ciest.

Predpokladá sa však, že ADEM môže súvisieť s:

• vírusové ochorenia (osýpky, ovčie kiahne, rubeola, herpes, príušnice, mononukleóza, cytomegália, chrípka);
• bakteriálne infekcie (streptokok skupiny A a B, tuberkulóza, mykoplazma, brucelóza);
• ochranné očkovania (proti: besnote, ovčím kiahňam, chrípke, osýpkam, hepatitíde A, žltej zimnici);

Niekedy sa príznaky ochorenia môžu objaviť po podaní séra proti tetanu alebo po uštipnutí hmyzom.

Potom reaguje imunitný systém, ktorý je namierený proti vlastným normálnym bunkám tela, to znamená, že protilátky sa tvoria pod vplyvom cudzieho antigénu (napr. Vírusu, baktérie), ktorý napáda zložky myelínu (obal obklopujúci nervové vlákna), čo vedie k ich poškodeniu a poškodeniu. Vývoj ADEM.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída - príznaky

ADEM sa zvyčajne vyskytuje niekoľko týždňov (jeden až tri) po vírusovom alebo bakteriálnom ochorení, očkovaní alebo požití imunitného séra alebo poštípania hmyzom. Potom tu zrazu sú:

• horúčka,
• bolesti hlavy,
• zvracanie,
• podráždenie mozgových blán.

Potom ich sprevádzajú: poruchy nálady, ospalosť (ktorá môže viesť ku kóme rôznej závažnosti), kŕče a ložiskové neurologické príznaky (paréza, poruchy reči), ako aj extrapyramídové syndrómy - tras, chorea, dystónia (výskyt mimovoľných pohybov spôsobujúcich krútenie a prehnutie rôznych častí tela. ).

Vo väčšine prípadov sa chorý uzdraví (iba v 10 - 15% prípadov končí smrťou). Toto ochorenie bohužiaľ má zvyčajne následky vo forme fokálnych neurologických symptómov, napríklad môžu pretrvávať epileptické záchvaty alebo poruchy správania.

Samostatne a veľmi rýchlo je popísaná post-respiračná diseminovaná encefalomyelitída, ktorá sa zvyčajne vyvíja 2-7 dní po objavení sa kožnej vyrážky. Počet neurologických symptómov je potom veľmi široký a zahŕňa mozgové a cerebelárne syndrómy (poruchy chôdze a ataxia ataxia; okrem toho sú bežné spievané reči, nystagmus), ako aj spinálne príznaky (ochrnutie dolných končatín a dysfunkcia močového mechúra a čriev) a neuritída. vizuálne. V tomto prípade sú však extrapyramídové syndrómy (tremor, chorea, dystónia alebo stuhnutosť svalov) menej časté. V tomto prípade sa úmrtnosť pohybuje od 10 do 20 percent.

Pri ovčích kiahňach sa objavujú záchvaty - zvyčajne 2 - 8 dní po prvých príznakoch ochorenia. Potom existujú veľmi rozsiahle mozgové a miechové príznaky. Môže existovať hemiparéza, choreo-atetotické syndrómy a cerebelárne príznaky. Našťastie je prognóza lepšia ako u mnohých iných vírusových ochorení vedúcich k ADEM. Toto ochorenie navyše nemá vážne následky na nervový systém.

ADEM po rubeole je zriedkavý a príznaky sa objavujú skoro, niekedy už 3-4 dni po nástupe choroby. V tomto prípade boli tiež hlásené cerebrospinálne príznaky. Toto ochorenie je všeobecne úspešné s malými trvalými účinkami.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída - diagnóza

Ochorenie je ťažké diagnostikovať a vyžaduje si hlavne odlíšenie od roztrúsenej sklerózy. V tomto prípade sa používa zobrazovanie pomocou nukleárnej magnetickej rezonancie (je to najužitočnejší test). Akútna diseminovaná encefalomyelitída je diagnostikovaná na základe charakteristických zmien v CNS. Tieto zmeny sa môžu týkať sivej hmoty mozgových hemisfér, ale predovšetkým subkortikálnej bielej hmoty, bazálnych ganglií, diencefalónu, mozgového kmeňa, mozočku a miechy.

Liečba akútnej diseminovanej encefalomyelitídy

Pacient ide na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde sa mu podávajú kortikosteroidy (zvyčajne vedie k úplnému zotaveniu). V najťažších prípadoch sa používa plazmaferéza.

Lekári sa navyše snažia chorého rehydratovať a bojovať aj s komplikáciami, ako sú bakteriálne infekcie dýchacích a močových ciest. Keď sa vyskytnú záchvaty, musia sa brať antikonvulzíva. Ak je zaznamenané veľké zvýšenie intrakraniálneho tlaku, je potrebná protiedematózna liečba.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída a roztrúsená skleróza

ADEM aj MS sú choroby, ktoré vedú k autoimunitnej demyelinizácii mozgu, takže stále existuje určitá debata, či ide o rôzne choroby. Niektorí odborníci však tvrdia, že ide o dve samostatné jednotky chorôb, ktoré sa navzájom výrazne odlišujú. V ADEMe neexistuje genetická predispozícia. Okrem toho sú priebeh ochorenia a výsledky zobrazovania pre obidva stavy odlišné - v prípade ADEM sú lézie rozsiahlejšie (v prípade MS sú ohraničené) a často sa jedná o sivú hmotu. Lézie sú oveľa väčšie ako tie, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri MS.Okrem toho lézie postihujú niekoľko segmentov chrbtice, ktoré sú charakteristické pre ADEM a takmer nikdy sa nevyskytujú pri SM. Okrem toho je roztrúsená skleróza zvyčajne rekurentnou a opakujúcou sa chorobou mladých dospelých, zatiaľ čo ADEM je zvyčajne monofázická choroba detí.

Bibliografia:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Akútna diseminovaná encefalomyelitída u detí v dôsledku aseptickej meningitídy - správa o dvoch prípadoch„Poľská neurológia a neurochirurgia“ 2011, č. 2
2. Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM), „Praktická neurológia“ . Dostupné na internete: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Diseminovaná encefalomyelitída a roztrúsená skleróza; dve rôzne choroby - kritický pohľad „Polish Neurological Review“ 2008, zväzok 4, č