- Behçetova choroba je reumatologické ochorenie, ktoré zahŕňa rôzne orgány a systémy.
- Triáda, ktorá ju klasicky definuje, je prítomnosť:
- Canker boláky
- vredy vredy
- uveitída.
ale táto entita môže
- Môže tiež spôsobiť poškodenie nervového systému za rok a spôsobiť zranenia iným systémom.
- Behcetova choroba sa vyznačuje zápalom krvných ciev, takže vstupuje do skupiny vaskulitíd.
Kto to ovplyvňuje?
- Je častejšia v krajinách východného Stredomoria av Japonsku.
- Medzi postihnutými osobami je medzi 20 a 30 rokmi mierne prevládanie mužov.
Sú príčiny známe?
- Je to choroba neznámeho, menšinového, neinfekčného a chronického pôvodu.
- Jeho pôvod je pravdepodobne autoimunitný.
- Faktory, ktoré spôsobujú túto imunitnú dysfunkciu, sú stále neznáme.
- U niektorých pacientov existuje určitá genetická predispozícia.
- Môžu byť tiež zahrnuté niektoré možné infekčné agens (vírus herpes simplex).
príznaky
- Je to choroba, ktorá sa vyskytuje ako ohnisko.
Canker boláky
- Prakticky vo všetkých prípadoch sú vredy v ústnej dutine prvým prejavom choroby.
- Majú rôznu veľkosť medzi 2 a 12 mm, s belavým dnom.
- Spontánne vymiznú v variabilnom období 3 až 30 dní bez zjazvenia.
- Tieto vredy sa opakujú s frekvenciou vyššou ako 3 za 12 mesiacov.
Canker boláky
- Majú podobné charakteristiky, hoci sú menej časté a majú menšiu tendenciu k opakovaniu.
- Zvyčajne sa objavia neskôr ako vredy v ústnej dutine.
Zapojenie očí
- Najcharakteristickejším prejavom oka je uveitída, ktorá je zvyčajne bilaterálna.
- Častejšie ovplyvňuje zadnú komoru.
- Keď sa objaví (60% prípadov), trvá tak dlho po vredoch.
- Môže spôsobiť trvalú slepotu.
- Môže sa tiež vyskytnúť vaskulitída alebo oklúzia sietnicových ciev, rohovkových vredov alebo konjunktivitídy.
Zapojenie centrálneho nervového systému
- Vyskytuje sa v asi 20% prípadov.
- Môžu zanechať pokračovanie, ktoré môže byť znemožňujúce.
- Najčastejšou formou nástupu je meningoencefalitída, hoci sa môže prejaviť aj vo forme oklúzie mozgových ciev: venózna trombóza, venózny infarkt, mozgový infarkt, vaskulitída alebo aneuryzma.
Zapojenie kože
- Subkutánne uzly
- Vredové uzly
- Kožná vaskulitída
- Pri tomto ochorení je charakteristický jav patergie, ktorý spočíva vo výskyte zápalovej reakcie okolo minimálnej traumy.
Spoločné zapojenie
- Ochorenie môže spôsobiť spoločné postihnutie zápalom synoviálnych membrán (synovitída).
- Zvyčajne sa nachádzajú na kolenách a členkoch.
diagnóza
- Je to hlavne klinické, pretože neexistuje žiadny analytický, zobrazovací ani histologický test, ktorý je definitívny.
- Diagnózu môžu podporiť niektoré analytické testy, ako napríklad stanovenie imunoglobulínov a doplnkov v krvi, ktoré sú zvyčajne zvýšené, alebo prítomnosť protilátok proti bunkám ústnej sliznice.
- V rámci zapojenia každého orgánu môžu byť potrebné rôzne diagnostické testy, ako je analýza mozgovomiechového moku alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou pri neurologickom postihnutí, alebo vyšetrenie fundusu s fluoresceínom v očnej forme.
liečba
- V kožných formách je symptomatická s kortikosteroidovými masťami alebo roztokmi xylokaínu.
- Pri závažných prejavoch ochorenia, uveitídy a neurologických môže byť potrebné systematicky používať kortikosteroidy vo vysokých dávkach (1 mg / kg / deň), ktoré sú sprevádzané imunosupresívami.
