Zollinger-Ellisonov syndróm: príčiny, príznaky, liečba

Zollinger-Ellisonov syndróm (Z-E syndróm) je skupina príznakov, ktorá je klinickým prejavom nadmernej sekrécie gastrínu. Zollinger-Ellisonov syndróm sa zvyčajne diagnostikuje, keď má pacient sťažnosti na príznaky peptického vredového ochorenia, ale liečba nemá požadovaný účinok.

Zollinger-Ellisonov syndróm je veľmi zriedkavé ochorenie a spočíva v nedostatočnom množstve vylučovaného gastrínu, ktorý stimuluje produkciu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku. Za produkciu tohto hormónu je zodpovedný nádor lokalizovaný v gastrointestinálnom trakte. Spravidla je to dvanástnik, ale pozoruje sa postihnutie ďalších štruktúr, ako je pankreas alebo lymfatické uzliny hornej časti gastrointestinálneho traktu. Príznaky syndrómu Z-E sú veľmi často klinicky podobné peptickému vredovému ochoreniu, preto sa podozrenie na diskutovanú patológiu môže objaviť až vtedy, keď sa ukáže, že štandardné metódy liečby peptického vredového ochorenia sú neúčinné. Terapeutické riešenie pri syndróme Z-E je kombináciou farmakoterapie - inhibítorov protónovej pumpy a chirurgického odstránenia nádoru. Dokonca u štvrtiny pacientov s. Z-E je súčasťou endokrinnej neoplazie typu 1, skrátene MEN. Je to geneticky podmienená tendencia vytvárať uzlové zmeny vo vnútri prištítnych teliesok, buniek ostrovčekov pankreasu a prednej hypofýzy.

Zollinger-Ellisonov syndróm: príčiny

Predpokladá sa, že príčinami syndrómu Z-E je neoplastický nádor, ktorý sa nazýva lekársky termín gastrinóm a ktorý možno pozorovať v dvanástniku, pankrease alebo lymfatických uzlinách. Bohužiaľ, patologická formácia má tendenciu rásť a často metastázuje do blízkych orgánov, napríklad do pečene. Za tvorbu vredov je zodpovedná vysoká hladina kyseliny chlorovodíkovej, ktorú je možné odlíšiť od typických žalúdočných a dvanástnikových vredov nedostatočnou účinnosťou liečby. Prípady sa týkajú hlavne mužov, zvyčajne po 40. roku života.

Čítajte tiež: Rakovina pankreasu - genetická predispozícia k ochoreniu Skoré príznaky gastrointestinálnych novotvarov: rakovina pankreasu, rakovina žalúdka, ... OSTROV alebo inzulín. Rakovina pankreasu: príznaky, diagnostika a liečba

Aké sú príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu?

Klinický prejav je podobný ako pri peptickom vredovom ochorení. Medzi typické príznaky syndrómu patria:

• peptické vredy, ktoré napriek použitiu rôznych foriem liečby nereagujú na liečbu, majú sklon k relapsu
• hnačka
• sťažnosti na bolesť - bolesť sa nachádza predovšetkým v hornej časti brucha, s charakteristickým časom nástupu. Pacienti hlásia pocit nepohodlia 1 - 3 hodiny po jedle, zvyčajne spadne v noci alebo ihneď po prebudení.
• nevoľnosť
• zvracanie
• u pacientov so syndrómom Z-E, ktorý je súčasťou MEN 1, sa synchrónne pozoruje isletóm pankreasu, nádor hypofýzy alebo hyperparatyreóza.

Ako stanoviť správnu diagnózu?

Pri stanovení diagnózy je potrebné v prvom rade uskutočniť spoľahlivý rozhovor s pacientom. Lekár sa starostlivo opýta na povahu hlásených príznakov a na okolnosti ich výskytu. Samotný nádor gastrinómu vyžaduje zobrazovaciu diagnostiku. Ochorenie môžete dodatočne potvrdiť vykonaním laboratórnych testov - vo väčšine prípadov koncentrácia gastrínu presahuje hornú hranicu normálu aj desaťkrát a pH žalúdočnej šťavy je silne kyslé.

Zobrazovacie testy sú veľmi užitočné a overujú pochybnosti lekára. Najpopulárnejšou metódou je endosonografia. Spočíva v zavedení sondy do gastrointestinálneho traktu cez ústnu dutinu. Jedná sa o špecifický typ ultrazvuku, pri ktorom lekár hodnotí stav brušných orgánov. Môže posúdiť, či by daný obraz mal vyvolávať úzkosť a treba ho brať do úvahy v kontexte neoplastického procesu. Endoskopia má ešte jednu výhodu - umožňuje vám zhromaždiť materiál na histopatologické vyšetrenie.

Scintigrafia je test s použitím markeru, ktorý je v tomto prípade naprogramovaný na detekciu miest / zhlukov buniek podieľajúcich sa na nadprodukcii gastrínu. Ak tieto diagnostické metódy zlyhajú, samozrejme zostáva alternatívna počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Liečba syndrómu Z-E

Hlavným cieľom terapie je znížiť choroby, ktoré znižujú kvalitu života. Lekári sa usilujú liečiť vred čo najrýchlejšie. Účinnosť závisí od možnosti radikálneho odstránenia nádoru. Diagnóza metastáz je bohužiaľ zlým prognostickým faktorom a v takom prípade je úplné zotavenie nemožné. Farmakoterapia pri syndróme Z-E pozostáva hlavne z liekov, ktoré inhibujú nadmerné vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej. Dávkovanie liekov je založené na pravidelnom príjme prípravkov nalačno, asi 30 minút pred jedlom.

Okrem liečby sú dôležité všetky činnosti zamerané na správne hojenie rán, fajčenie a časté užívanie NSAID (nesteroidných protizápalových liekov) sa neodporúča. Negatívne pôsobí aj kyselina acetylsalicylová, ktorá je súčasťou mnohých bežných prípravkov. Je tiež potrebné pozorne sledovať stravu a prípadne ju upraviť. Možno, že kuchyňa používa výrobky, ktoré zhoršujú choroby, ktoré je potrebné vylúčiť.

Odporúčaný článok:

Žalúdočné vredy - príčiny, príznaky a liečba žalúdočných vredov