Primárna progresívna roztrúsená skleróza je pre pacientov najvzácnejším a najrušivejším typom SM. Spôsobuje diagnostické aj terapeutické ťažkosti. Možnosti liečby primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy sú obmedzené - v súčasnosti iba jeden liek. Iné metódy navrhované pacientom nemajú preukázanú účinnosť.
Obsah
- Primárna progresívna roztrúsená skleróza: Príčiny
- Primárna progresívna roztrúsená skleróza: príznaky
- Primárna progresívna roztrúsená skleróza: diagnostika
- Primárna progresívna roztrúsená skleróza: Liečba
- PPMS: alternatívne terapie
- Primárna progresívna roztrúsená skleróza: Prognóza
Podľa štatistík sa primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS) vyskytuje u 10 až 15% pacientov s SM. Trpia ním ženy aj muži s podobnou frekvenciou.
Prvá vec, ktorá odlišuje PPMS od iných typov SM, je to, že jej príznaky sa u pacientov objavia o niečo neskôr - zvyčajne u ľudí vo veku od 35 do 39 rokov (a vo väčšine prípadov sa prvé prejavy SM začínajú objavovať asi o 10 rokov skôr).
Primárna progresívna roztrúsená skleróza: Príčiny
Rovnako ako u všetkých typov SM, presná príčina ochorenia nie je známa.
Je známe, že priebeh roztrúsenej sklerózy spôsobuje poškodenie myelínových obalov, ktoré sa časom zhoršujú, čo však k nim vedie - doteraz to nebolo jasne uvedené.
Hypotézy o patogenéze SM môžu byť skutočne rôzne, dve sú však najobľúbenejšie.
Podľa jedného z nich patrí choroba do skupiny autoimunitných chorôb a podľa iného sa vyskytuje po vírusovej infekcii, ktorá vedie k nadmernej reakcii imunitného systému.
Je tiež zrejmé, že v priebehu sklerózy multiplex sa okolo myelínových obalov vyskytujú zápalové reakcie.
Primárna progresívna roztrúsená skleróza je však zvláštna, pretože zápalové procesy sú oveľa menej výrazné - je to zďaleka najtajomnejší typ SM a zároveň je ešte ťažšie presne vedieť, aké sú príčiny PPMS.
Primárna progresívna roztrúsená skleróza: príznaky
Príznaky, ktoré majú pacienti s PPMS, sú podobné tým, ktoré majú pacienti, ktorí majú problémy s inými formami SM. Medzi príznaky primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy patria:
- neobvyklé pocity (napr. pocit stuhnutosti)
- ťažkosti s udržiavaním rovnováhy
- zhoršenie pamäti
- neobvyklé pocity (ako napríklad pichanie, svrbenie alebo pocit pálenia v rôznych častiach tela)
- sťažnosti na bolesť
- svalová slabosť
- rozmazané videnie
- dysfunkcia zvieračov (vedúca k ťažkostiam s močením alebo stolicou)
- neustály pocit únavy
- sexuálna dysfunkcia
Nie je možné vymenovať všetky príznaky, ktoré sa môžu objaviť u osoby trpiacej PPMS - pretože rôzni pacienti majú rôzne kompilácie chorôb.
Doteraz tu však nebola spomenutá najcharakteristickejšia vlastnosť primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy - je to tak, že keď sa u pacientov objavia príznaky, neustále ich obťažujú.
V priebehu PPMS nemôžeme hovoriť o relapsoch alebo remisiách, ktoré sú typické pre väčšinu prípadov SM - pacienti neustále zápasia s príznakmi ochorenia, ktoré sa postupne, časom, bohužiaľ, čoraz viac zosilňujú.
Primárna progresívna roztrúsená skleróza: diagnostika
Často sa vyskytujú ťažkosti pri stanovení diagnózy roztrúsenej sklerózy, ale PPMS sa môže považovať za najťažšiu diagnostikovateľnú formu ochorenia.
Je to čiastočne preto, že v priebehu tejto jednotky sa u pacientov objaví menší počet zmien v mozgu typických pre SM - sú oveľa početnejšie v mieche.
Trochu odlišný klinický obraz vedie k skutočnosti, že niekedy sú pacienti diagnostikovaní s určitým oneskorením. Na diagnostiku primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy sa používajú nasledujúce testy:
- zobrazovacie testy (najdôležitejšie je zobrazovanie magnetickou rezonanciou)
- lumbálna punkcia (po ktorej sa vykonávajú testy mozgovomiechového moku)
- skúmanie vizuálnych evokovaných potenciálov
Avšak predtým, ako je pacientovi nariadené vykonať akékoľvek testy, najskôr sa uskutoční lekársky rozhovor (počas ktorého mu môžu byť diagnostikované príznaky typické pre SM) a neurologické vyšetrenie.
Tu tiež stojí za zmienku, že pred diagnostikovaním pacienta so sklerózou multiplex je potrebné vylúčiť možné príčiny iných príznakov ako je toto ochorenie. Medzi jednotkami, ktoré by sa mali primárne odlíšiť od primárnej progresívnej formy roztrúsenej sklerózy, je možné spomenúť tieto:
- nedostatok vitamínu B12
- Borelióza
- vírusové infekcie (napr. infekcia HTLV-1)
- nádory centrálneho nervového systému
- zápalové ochorenia kĺbov
Prečítajte si tiež: Skleróza multiplex: Diagnóza. Výskum v ČŠ
Primárna progresívna roztrúsená skleróza: Liečba
Najväčšie ťažkosti pri liečbe SM sa týkajú primárnej progresívnej formy roztrúsenej sklerózy. Pretože existujú bežne dostupné prostriedky na liečbu iných typov tohto ochorenia, bohužiaľ je to v prípade PPMS trochu iné.
Ako už bolo spomenuté, patofyziologické procesy tejto formy SM sú mierne odlišné, takže farmaceutické prostriedky, ktoré pomáhajú ľuďom s inými formami SM, nie sú nevyhnutne účinné u pacientov s primárnou progresívnou sklerózou multiplex.
Vedci však nenechávajú chorých na svoje vlastné prístroje a stále hľadajú liečby PPMS. Nádej pre pacientov sa objavila v roku 2016, keď americký úrad FDA schválil prípravok, ktorý sa môže používať pri liečbe primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy - liekom bol ocrelizumab.
Prečítajte si tiež: Skleróza multiplex: Liečba
Rovnako ako u pacientov s inými formami SM je dôležité kontrolovať ich príznaky u pacientov s PPMS. Terapeutické účinky v tomto prípade závisia od toho, aké konkrétne problémy sú u pacienta najvážnejšie.
Napríklad u pacientov so značnou spasticitou sa môže použiť baklofén a u pacientov bojujúcich so silnými bolesťami sa môžu použiť látky odporúčané na neuropatickú bolesť (napr. Karbamazepín).
U všetkých pacientov s primárnou progresívnou sklerózou multiplex - bez ohľadu na príznaky ochorenia, ktoré sú najťažšie - môže pravidelná fyzikálna terapia pomôcť zostať fit čo najdlhšie.
Prečítajte si tiež:
Rehabilitácia pri roztrúsenej skleróze
Fyzioterapeutické cvičenia pre pacientov s SM
Spasticita so sklerózou multiplex (MS)
PPMS: alternatívne terapie
Pretože možnosti liečby primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy sú jednoducho obmedzené, nie je prekvapujúce, že pacienti hľadajú alternatívnu liečbu na zlepšenie svojho stavu.
Dosť často sa im, bohužiaľ, ponúkajú intervencie, ktoré im nielenže vôbec nepomôžu, ale môžu mať aj negatívny vplyv na ich zdravie.
Pretože metóda Zamboni je kontroverzná, ale pre niektorých ľudí zároveň efektívna, nemožno ani iné metódy používané pacientmi považovať za spoľahlivé a prinášajúce očakávané výsledky.
Medzi takéto pochybné metódy patrí použitie vitamínových doplnkov pacientmi (obsahujúce napríklad vitamín C, vitamín E, omega-3 kyseliny, selén a zinok) alebo rôzne bylinné zmesi (napríklad obsahujúce citrónový balzam, tekvicové semená a aloe).
Pracuje sa tiež na zbere vlastných T lymfocytov pacientov, ich „skrotení“ - mimo tela pacienta - myelínovými antigénmi a ich opätovnom zavedení do krvi.
Je ťažké poprieť legitimitu používania nekonvenčných metód liečby roztrúsenej sklerózy, ale s určitosťou možno konštatovať jednu vec.
Ak sa pacient s PPSM vzdá starostlivosti lekárov a zverí sa úplne do rúk ľudí zaoberajúcich sa alternatívnou liečbou SM, nie je to bezpečné a v krátkom čase to môže dokonca viesť k úplnej strate zdravia.
Primárna progresívna roztrúsená skleróza: Prognóza
Je jednoducho nemožné definovať prognózu pacientov s primárnou progresívnou sklerózou multiplex na svete - priebeh ochorenia u rôznych pacientov môže byť veľmi odlišný.
Rovnako ako niektorí pacienti pociťujú výrazné zhoršenie svojej výkonnosti mnoho rokov po chorobe, iní sú neschopní pohybu bez podpory prístrojov už za niekoľko rokov od objavenia sa prvých príznakov ochorenia.
Odporúčaný článok:
Skleróza multiplex: typy chorôb. Postavy čsZdroje:
- "Neurológia. Učebnica pre študentov medicíny", vedecké vyd. W. Kozubski, P. P. Liberski, vyd. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. a kol.: Primárna progresívna roztrúsená skleróza: Skladanie puzzle, predný neurol. 2017; 8: 234, online prístup
- Rice CM a kol.: Primárna progresívna roztrúsená skleróza: pokrok a výzvy, J. Neurol. Neurosurg. Psychiatria 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, online prístup
Prečítajte si viac článkov od tohto autora
-czym-zajmuje-si-lekarz-specjalista-z-dziedziny-pulmonologii.jpg)
