Sarkómy - typy. Diagnostika a liečba sarkómov

Sarkómy sú rôznorodá skupina malígnych novotvarov pochádzajúcich z mezenchymálneho tkaniva. Tieto nádory ovplyvňujú mnoho rôznych tkanív, ale majú spoločné znaky - veľmi agresívny rast, infiltráciu a deštrukciu susedných tkanív, časté opakovanie a tendenciu k tvorbe vzdialených metastáz. Aké sarkómy sa vyskytujú u detí a ktoré u dospelých? Ako rozpoznať sarkóm? A dá sa to vyliečiť?

Obsah

1. Sarkómy - typy
2. Sarkómy - príčiny
3. Sarkóm - klinické príznaky
4. Diagnóza sarkómu
5. Liečba sarkómu
6. Prognóza sarkómu

Sarkómy sú rakoviny, ktoré postihujú deti aj dospelých. Sarkómy dospelých sú zriedkavé novotvary, ktoré tvoria 1% všetkých novotvarov dospelých. Podľa prieskumu sú v Poľsku asi 2 prípady / 100 000 ľudí / rok. Predpokladá sa, že riziko vzniku sarkómu u dospelých stúpa s vekom.

Štatistiky pre najmenších sú úplne odlišné, kde sarkómy u detí tvoria približne 15% všetkých druhov rakoviny u detí. Novotvary mäkkých tkanív sú oveľa bežnejšie, asi 10% prípadov sú nádory kostí.

Najbežnejším sarkómom u dospelých je leiomyosarkóm, zatiaľ čo u detí je to rabdomyosarkóm.

Sarkómy - typy

Klasifikácia a nomenklatúra sarkómov je založená na diferenciácii tkanív, z ktorých pochádzajú.

• Liposarkóm (liposarkóm) - pochádzajúci z tukového tkaniva
• leiomyosarkóm (leiomyosarkóm) - pochádzajúci z tkaniva hladkého svalstva, t.j. tých, ktoré sa vyskytujú v stenách vnútorných orgánov
• rhabdomyosarkóm - pochádzajúci z tkaniva priečne pruhovaných svalov, teda kostrových svalov
• fibrosarkóm (fibrosarkóm) - pochádzajúci z vláknitého tkaniva, ktoré sa nachádza okrem iného v šľachách, pohrudnici, pobrušnici a nervových obaloch
• Osteosarkóm (osteosarkóm) - pochádzajúci z kostného tkaniva
• chondrosarkóm (chondrosarkóm) - pochádzajúci z chrupavkového tkaniva
• vaskulárny sarkóm (hemangiosarkóm) - pochádzajúci z tkaniva, ktoré tvorí cievy

V rámci každej z vyššie uvedených skupín sa rozlišuje niekoľko alebo dokonca tucet podtypov, preto sa predpokladá, že možno rozlíšiť viac ako 60 rôznych ľudských sarkómov.

Vyššie uvedené sarkómy sa navzájom líšia svojou citlivosťou na liečbu, ako aj klinickými príznakmi.

Sarkómy - príčiny

Príčiny sarkómov nie sú úplne pochopené.

Je známe, že pôvodcami môžu byť vírusy (napr. HIV), vystavenie účinkom chemikálií, ionizujúceho žiarenia, mechanické poranenia a tepelné poranenia (popáleniny).

Zatiaľ nebol preukázaný genetický determinant sarkómov, ale vyskytujú sa zvyčajne v priebehu dedičných chorôb, ako sú:

• syndróm neurofibromatózy
• Syndróm Li Fraumeni
• Wernerov syndróm
• Gardnerov syndróm

Niektoré sarkómy sa navyše vyznačujú prítomnosťou špecifických genetických mutácií, na základe ktorých sa stanovuje konečná diagnóza sarkómu.

Sarkóm - klinické príznaky

Najčastejšie sa sarkómy nachádzajú v končatinách, potom nasleduje brušná dutina a oblasti hlavy a krku.

Príznaky sarkómu sa líšia v závislosti od jeho typu, ale všeobecne sa dá predpokladať, že prvým príznakom je výskyt nádoru, ktorý sa najčastejšie nachádza pod kožou alebo vo svaloch.

Spočiatku je nádor bezbolestný, ale nezmizne a časom dokonca rastie.

Bolesť nastáva v dôsledku infiltrácie nádoru a poškodenia okolitých zdravých tkanív, ako aj stlačenia nervov susediacich s nádorom. Spolu s bolesťou môže dôjsť k opuchu a problémom s pohybom končatiny.

Diagnóza sarkómu hlbokých tkanív je zvyčajne zložitá, preto sú takéto nádory diagnostikované neskoro.
Medzi alarmujúce príznaky, ktoré si vyžadujú zahájenie diagnostiky sarkómu, bez ohľadu na jeho typ, patria:

• nádory väčšie ako 5 cm
• nádory sa rozširujú
• bolestivé nádory
• nádory hlbokých tkanív, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri zobrazovacích štúdiách

Diagnóza sarkómu

Na stanovenie diagnózy sarkómu je potrebné pri lekárskej prehliadke nájsť podozrivú zmenu.

Ďalším krokom je vykonanie zobrazovacích testov, ktoré umožňujú určiť presnú polohu nádoru a jeho veľkosť. Na tento účel sa používa ultrazvukové vyšetrenie alebo röntgenové vyšetrenie.

Ak sa nádor nachádza v končatinách alebo brušnej stene, vykoná sa MRI a ak sa nádor nachádza v panvovej alebo brušnej oblasti, je užitočná počítačová tomografia.

Ak existuje podozrenie na metastázy pri diagnostikovaní, vykoná sa CT hrudníka, pretože sarkóm najčastejšie vytvára pľúcne metastázy.

Výsledok histopatologického vyšetrenia je nevyhnutný na potvrdenie diagnózy. Materiál pre takúto štúdiu je možné získať dvoma spôsobmi, v závislosti od umiestnenia nádoru a jeho veľkosti.

Ak veľkosť nádoru nepresahuje 5 cm a je povrchná, je možné ju úplne vystrihnúť a podrobiť histopatologickému vyšetreniu. Na druhej strane, ak je nádor veľký (> 5 cm) alebo sa nachádza v hlbokých tkanivách, potom sa materiál na vyšetrenie odoberie biopsiou alebo sa počas operácie odoberie vzorka nádoru.

Iba histopatologické vyšetrenie umožňuje presne určiť typ novotvaru, štádium a prognózu. Na základe histopatologického vyšetrenia je tiež možné zvoliť vhodnú liečbu.

Liečba sarkómu

Keď je diagnostikovaný sarkóm, liečba sa líši v závislosti od typu a štádia sarkómu.

Ak neexistujú žiadne vzdialené metastázy, je primárnou metódou liečby chirurgické odstránenie nádoru spolu s okrajom zdravého tkaniva. V niektorých prípadoch je nevyhnutná aj pooperačná rádioterapia.

V prípade veľkých nádorov sa na zníženie množstva nádoru používa predoperačná rádioterapia alebo chemoterapia, vyhýbanie sa veľkým a mrzačiacim operáciám a zlepšovanie prognózy.

U pacientov s metastázami je prvou možnosťou liečby chemoterapia.

Niekedy je možné metastázy odstrániť chirurgicky, pokiaľ nie sú početné a sú umiestnené na mieste umožňujúcom chirurgický zákrok, napríklad v pľúcach.

Prognóza sarkómu

Prognóza závisí od typu sarkómu, jeho veľkosti a odpovede na liečbu, ako aj od toho, či sa resekcia nádoru uskutočnila radikálnym spôsobom, t. J. Či bol nádor úplne odstránený s príslušným okrajom zdravých tkanív.

V súčasnosti sú však výsledky liečby sarkómov veľmi uspokojivé a veľmi často je možné úplné zotavenie.

Sarkómy sú veľmi rôznorodá skupina malígnych novotvarov, ale väčšina z nich sa nachádza na povrchu tela subkutánne, kde je dobre vidieť.

Ak spozorujete rušivý, zväčšujúci sa nádor, mali by ste sa poradiť s lekárom, pretože rýchla diagnostika umožňuje účinnú liečbu.

Podľa odborníka

Prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, vedúci oddelenia nádorov mäkkých tkanív, kostí a melanómov

Existuje len veľmi málo ľudí, ktorí sú schopní diagnostikovať sarkómy nielen v Poľsku, ale aj vo svete. Aby bolo možné rozpoznať a liečiť túto rakovinu, je potrebných veľa odborníkov, preto by mal byť pacient odoslaný do referenčného centra, a to do multi-špecializovaného centra.

V Poľsku máme sieť pediatrických onkologických centier, ktoré sa zaoberajú sarkómami. Najlepšie sú Inštitút matky a dieťaťa a Detský pamätný zdravotný ústav vo Varšave, ako aj Lekárska univerzita vo Vroclave.

Pokiaľ ide o dospelých, situácia je horšia, pretože sarkómy sa liečia v niekoľkých onkologických centrách, ale jediná klinika zameraná na tento typ rakoviny je tá, ktorú mám česť riadiť.

Aby boli dospelí pacienti správne liečení, sú potrebné 3 - 4 takéto zariadenia. Na druhej strane, Poľsko má to šťastie, že je taká veľká krajina, že existujú špecialisti na liečbu sarkómov! V Litve nie je žiadne centrum, pretože týmito rakovinami trpí iba 70 ľudí.

Včasná diagnostika a správna diagnóza sú veľmi dôležité. Keďže máme 1 tis sarkómy ročne a viac ako 20 tis. rodinní lekári, štatisticky povedané, jeden taký lekár sa stretne so sarkómom každých dvadsať rokov. Nejde o to, aby ste v tejto fáze neurobili chybu.

Vyjadrenie prof. Rutkowski pochádza z tlačových materiálov Asociácie pre sarkómovú pomoc

Bibliografia:

1. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, vyd. polovica. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinsova patológia, Elsevier Urban & Partner, 2005.
2. Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkológia. Učebnica pre študentov a lekárov, vyd. 5, Via Medica, 2019.

O autorovi Lek. Agnieszka Michalak Absolventka 1. lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Lubline. V súčasnosti doktor počas postgraduálnej stáže. V budúcnosti plánuje začať so špecializáciou na detskú hematoonkológiu. Zaujíma ju najmä pediatria, hematológia a onkológia.