Histiocytóza je skupina zriedkavo diagnostikovaných ochorení hematopoetického systému, ktoré sa klasifikujú ako ochorenia na hranici neoplastickej a autoimunitnej agresie. Choroby v tejto skupine postihujú najčastejšie deti od 1 do 6 rokov, hoci sa môžu vyskytnúť aj u dospelých. Aké sú príčiny a príznaky histiocytózy? Aká je liečba tohto typu ochorenia?
Histiocytóza je skupina hematologických ochorení (hematopoetický systém), ktorých podstatou je množenie (nekontrolovaný rast) histiocytov - buniek imunitného systému, ktoré sa potom hromadia v tkanivách a orgánoch, čo postupne vedie k ich poškodeniu a zlyhaniu.
Histiocytóza sa vyskytuje pod mnohými názvami, vrátane Hand-Schüller-Christianovej choroby, multifokálneho eozinofilného granulómu, idiopatickej chronickej žltačky, LCH a Abta-Letter-Siwegotovej choroby.
V súčasnosti existuje lokalizovaná forma ochorenia (kosti / kosti, koža a / alebo lymfatické uzliny) a diseminovaná forma s postihnutím viacerých orgánov, obe sú však diagnostikované veľmi zriedka (2 prípady na milión). Histiocytóza najčastejšie postihuje deti od 1 do 6 rokov.
Vypočujte si, aké sú príčiny a príznaky histiocytózy. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipmi.Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video HTML5
Podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) existujú 3 triedy hyperplázie histiocytov:
1. Histiocytóza z Langerhansových buniek (LCH):
- eozinofilný granulóm
- Hand-Schuller-kresťanská choroba
- Abt-Leterer-Grayova choroba
2. Hemofagocytovo-lymfohistiocytové syndrómy:
- Rosai-Dorfmanova choroba - sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou
- lymfohistiocytóza s hemofagocytózou
3. Akútna monocytová leukémia:
- malígna histiocytóza
- histiocytový lymfóm
Histiocytóza: príčiny
Príčiny ochorenia nie sú známe, ale niektorí vedci predpokladajú, že hyperplázia histiocytov je spôsobená nadmernou imunitnou stimuláciou, ktorá vedie k akumulácii patologicky zmenených histiocytov v rôznych orgánoch.
V poslednej dobe sa čoraz viac pozornosti venuje možnému genetickému základu histiocytózy.
Histiocytóza: príznaky
Histiocytóza sa najčastejšie vyskytuje pri:
- horúčka
- kožná vyrážka
- bolesti kostí
- uzliny na pokožke hlavy
- zírajúca očná buľva
- zväčšené lymfatické uzliny
- zväčšená pečeň
- zväčšená slezina
Medzi príznaky, ktoré môžu naznačovať histiocytózu, patrí aj bolestivosť ďasien, uvoľnenie zubov a predčasná strata. U najmladších aj mäkké vydutie kostí lebečnej klenby a dlhotrvajúca čiapka.
U niektorých pacientov sa pozoruje spomalený rast a pohlavné dozrievanie, ako aj kompresné zlomeniny stavcov v dôsledku lézií v kostiach chrbtice.
Histiocytóza: liečba
Liečba histiocytózy závisí od formy ochorenia. Jedno zaostrenie je možné odstrániť (vyliečiť). Systémová chemoterapia je indikovaná v prípade viacsystémového ochorenia a vtedy, keď jednotlivé ohniská chorôb nemožno vyliečiť inými metódami.
V tomto prípade terapia zvyčajne zahrnuje cytotoxické lieky v kombinácii so systémovými steroidmi.
.jpg)
