Difúzny (non-Hodgkinov) veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL)

Difúzny (non-Hodgkinov) veľký B-bunkový lymfóm je typom non-Hodgkinovho lymfómu. Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL) je najbežnejšie diagnostikovaným typom rakoviny lymfatického systému - 35 percent. Na druhej strane až o 80 percent. Agresívnym lymfómom je DLBCL. Aké sú príčiny a príznaky difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu? Aká je liečba?

Obsah

1. Difúzny veľký B-bunkový lymfóm - príčiny
2. Difúzny veľký B-bunkový lymfóm - príznaky
3. Difúzny veľký B-bunkový lymfóm - diagnóza
4. Difúzna liečba veľkým B-bunkovým lymfómom

Difúzny (non-Hodgkinov) veľký B-bunkový lymfóm je typom non-Hodgkinovho lymfómu. Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL) je najbežnejšie diagnostikovaným typom rakoviny lymfatického systému - 35 percent. Na druhej strane až o 80 percent. Agresívnym lymfómom je DLBCL.

Lymfóm je rakovina lymfatického systému (ktorý je súčasťou imunitného systému), ktorá sa vyznačuje nekontrolovaným rastom bielych krviniek (B alebo T lymfocytov), ​​ktorých správny počet v zdravom tele nám pomáha bojovať proti infekciám.

Difúzny (non-Hodgkinov) veľký B-bunkový lymfóm je rakovina spôsobená rastom B buniek.

V Poľsku je každý rok diagnostikovaných takmer 7 500 nových prípadov lymfómu. Vďaka pokroku v medicíne sme v mnohých prípadoch schopní ich prekonať. Poľskí pacienti ešte nemajú prístup k účinnej liečbe agresívnych - refraktérnych na súčasnú liečbu alebo rekurentný B-bunkový nehodgkinský lymfóm.

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm - príčiny

Príčiny B-bunkového non-Hodgkinovho lymfómu (DLBCL) nie sú známe. Medzi pravdepodobné rizikové faktory patria:

Táto choroba na viac ako 50 percent. je diagnostikovaná u ľudí starších ako 65 rokov,

• vírusové a bakteriálne infekcie
• strava s vysokým obsahom tukov
• ionizujúce žiarenie
• chemické expozície
• predchádzajúca protirakovinová liečba
• užívanie imunosupresívnych liekov

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm - príznaky

Lymfóm je zákerná rakovina, ktorú je ťažké spozorovať kvôli nešpecifickým príznakom (často typickým pre bežné nachladnutie). Patria im:

Prvým príznakom tohto ochorenia je často nebolestivý opuch krku, podpazuší a slabín spôsobený zväčšenými lymfatickými uzlinami.

• bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín
• vyššia teplota
• suchý a pretrvávajúci kašeľ
• opakujúce sa infekcie horných dýchacích ciest a pľúc
• slabosť
• pocit nedostatku vzduchu
• nočné potenie
• výrazné chudnutie v krátkom čase
• poruchy zažívacieho systému
• Svrbivá pokožka

Kvôli nešpecifickým príznakom je tento novotvar často diagnostikovaný v pokročilom štádiu. Väčšina pacientov s DLBCL sa hlási k lekárovi z dôvodu bezbolestného zväčšenia lymfatických uzlín (60%) a / alebo prítomnosti nádoru v extrauzlovej oblasti (40%) a tiež z dôvodu prítomnosti nešpecifických všeobecných príznakov ochorenia (horúčka, nočné potenie, kašeľ). , dýchavičnosť, chudnutie).

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm - diagnóza

Konečná diagnóza sa stanoví po histopatologickom a imunohistochemickom vyšetrení lymfatických uzlín alebo iných tkanív orgánu postihnutého nádorom (napr. Žalúdok, mandle). Na tento účel je potrebné vykonať orgánovú biopsiu alebo chirurgické odstránenie celej lymfatickej uzliny vakom. Ďalšie informácie o chorobe je možné získať napríklad pri krvných a kostných testoch.

Prečítajte si tiež: Lymfóm: príčiny, príznaky, typy, liečba Hodgkinov lymfóm alebo Hodgkinov lymfóm - príčiny, príznaky, liečba Poznáte tieto príznaky? Môže to byť rakovina!

Difúzna liečba veľkým B-bunkovým lymfómom

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL), ktorý je agresívnym lymfómom, na rozdiel od indolentného (pomaly sa rozvíjajúceho) lymfómu, si vyžaduje radikálne opatrenia - zastavenie ochorenia a snahy o jeho úplné vyliečenie.

Pri liečbe nehodgkinských lymfómov 1. stupňa je vo väčšine prípadov štandardom imunochemoterapia (R-CHOP) a prípadne rádioterapia. Imunochemoterapia spočíva v súčasnom podávaní chemoterapie (cytostatiká) a monoklonálnych protilátok (rituximab), čo dáva šancu na trvalé vyliečenie aj u 60-70% pacientov. pacientov. Táto terapia je v Poľsku k dispozícii ako súčasť terapeutického programu financovaného z Národného fondu zdravia.

Skutočnou drámou je prípad relabujúcich alebo refraktérnych lymfómov, ktoré tvoria približne 30 - 35 percent DLBCL. V takejto situácii možno pacientom v dobrom zdravotnom stave ponúknuť vysokodávkovú imunochemoterapiu - chemoterapeutické lieky podávané bez rituximabu nemajú veľký účinok. Dokončenie tejto liečby môže slúžiť ako mostík na uskutočnenie transplantácie kostnej drene u pacienta.

Čo s pacientmi, ktorí nereagovali na vyššie uvedenú liečbu a majú druhý alebo tretí relaps? Príležitosťou pre nich je pixantrón, ktorý je reakciou na existujúce nesplnené lekárske potreby. V súčasnosti táto terapeutická možnosť v Poľsku chýba. Doteraz používané ošetrenie pri relapsovom lymfóme (DLBCL) poskytuje nízku mieru odpovede 5%.

Pixantrón (schválený v 3. a 4. línii liečby) je jediný liek s indikáciou EMA na monoterapiu pacientov s opakovane relabujúcim alebo refraktérnym agresívnym B-bunkovým non-Hodgkinovým lymfómom u dospelých. Pixantrone je cytostatika novej generácie s odlišným mechanizmom účinku v porovnaní s klasickými registrovanými antracyklínmi (doxorubicín a ďalšie). Liečivo sa vyznačuje zníženou kardiotoxicitou. To má veľký význam pre seniorov, ktorí majú často kardiovaskulárne ochorenia spolu s rakovinou, ako aj pre ľudí, ktorí boli predtým liečení kardiotoxickými antracyklínmi.

Je dôležité, že táto terapia môže byť tiež mostom k transplantácii kostnej drene, čo dáva šancu na trvalé vyliečenie.

Údaje z klinických štúdií fázy III u 140 pacientov ukázali významné (40%) zlepšenie prežívania bez progresie (PFS) v porovnaní s kontrolnou skupinou. Pacienti liečení pixantrónom dosiahli dlhodobú alebo úplnú remisiu - priemerné trvanie 9,6 mesiaca. Prežívanie bez progresie bolo 5,3 mesiaca a priemerné celkové prežívanie bolo 10,2 mesiaca. Droga má predvídateľný a zvládnuteľný bezpečnostný profil.

Je potrebné zdôrazniť, že pacienti nie sú liečení pixantrónom po celý život. Medián trvania užívania drog podľa štúdií fázy III bol 4 mesiace. Iba 32 percent. pacienti v tejto štúdii dostali 6 cyklov.

Výbor pre lieky na humánne použitie (CHMP) dospel k záveru, že pacienti užívajúci pixantrón vykazujú lepšiu odpoveď na liečbu ako iné liečby rakoviny - žijú dlhšie bez toho, aby sa ich ochorenie zhoršovalo. Pixantrone bol britskou agentúrou NICE pozitívne hodnotený.

V Poľsku je pixantrón - ako jediný liek pri liečbe recidivujúceho agresívneho veľkobunkového lymfómu B - indikovaný u relatívne malej skupiny pacientov. Predpokladaný počet pacientov je približne 200-300 osôb.

Dnes môžu poľskí pacienti užívať tento liek iba v klinických štúdiách. Pixantrone je už k dispozícii vo viac ako tucte krajín EÚ, vrátane Slovenska, Slovinska a Grécka, v krajinách, kde je úroveň HDP blízko našej. V Poľsku liek zatiaľ nie je hradený. V súčasnosti možno pacientov s refraktérnym alebo relabujúcim veľkým B-bunkovým lymfómom, u ktorých z rôznych dôvodov nie je možné vykonať transplantáciu kostnej drene, alebo ktorých ochorenie je napriek transplantácii stále aktívne, možné prakticky liečiť iba paliatívne - tradičnou chemoterapiou.

Pacienti, ich príbuzní a lekári, ktorí sú si vedomí skutočnosti, že ak sa tento typ lymfómu nelieči, stane sa pacientom úsudkom v priebehu niekoľkých mesiacov, čakajú na pozitívne rozhodnutia.