Fallotova tetralógia, cyanóza, vrodené srdcové choroby: príčiny, príznaky, liečba

Fallotova tetralógia alebo Fallotov syndróm je komplexná, cyanotická, vrodená srdcová chyba, ktorá spôsobuje neustálu hypoxiu tela - akákoľvek fyzická námaha, napríklad plač, spôsobuje cyanózu, to znamená modrastú farbu pokožky. „Modré deti“, ako sa novorodencom a dojčatám s touto srdcovou chybou hovorí, vyžadujú okamžitý chirurgický zákrok. Čo je Fallotova tetralógia a aké sú jej príčiny. Aké príznaky naznačujú Fallotov syndróm? Čo je to operácia srdca?

Fallotova tetralógia (TOF) alebo Fallotov syndróm je komplexná, cyanotická, vrodená srdcová chyba, na ktorú sa plazia 4 rôzne srdcové chyby. Fallotova tetralógia predstavuje približne 3 - 5% všetkých vrodených srdcových chýb. Vyskytuje sa asi u 10% dojčiat s vrodeným srdcovým ochorením, čo z neho robí najbežnejšiu cyanotickú srdcovú chybu u detí. Je to tiež najbežnejšia forma cyanotického ochorenia srdca u dospelých. Pojem „cyanóza“ označuje jeden z príznakov tejto srdcovej chyby - modrastú farbu, napr. ústa, jazyk, prsty kvôli nedostatku kyslíka.

Fallotova tetralógia - príčiny

Fallotov syndróm pozostáva zo štyroch defektov v štruktúre srdca (takzvaná Fallotova tetrada). To sú príčiny dysfunkcie celého obehového systému.

1. Defekt komorového septa - nesprávne spojenie medzi pravou a ľavou komorou.

2. Zúženie ústia pľúcnej tepny (pľúcna chlopňa), ktorá vedie krv zo srdca do pľúc. Srdce musí pracovať so zdvojnásobenou silou, aby krv zo srdca prúdila do pľúc. Preto sa javí:

3. Hypertrofia pravej komory (zhrubnutie)

4. Pohyb aorty (hlavnej tepny, ktorá vedie krv zo srdca do celého tela) doprava cez prieduch v medzikomorovej priehradke. Aorta potom údajne „sedí obkročmo“ nad oboma komorami a otvorom medzi nimi.

V správne fungujúcom obehovom systéme sa venózna krv zbavená kyslíka (odkysličená krv) pumpuje zo srdca cez pľúcnu tepnu do pľúc, aby sa získal kyslík. Potom sa vráti do srdca a prečerpá sa z aorty do tela. Porucha komorového septa umožňuje, aby krv chudobná na kyslík prúdila z pravej do ľavej komory a potom do aorty a systémového (veľkého) obehu, obchádzala pľúca. Okrem toho je prietoku krvi z pravej komory do pľúcnych tepien bránené zúžením pľúcnej chlopne. Preto časť krvi, ktorá sa dostane do tkanív, neobsahuje kyslík potrebný pre ne. Preto máme do činenia s neustálou hypoxiou v tele, ktorá sa prejavuje cyanózou.

Tetralógia Fallota - príznaky

Cyanóza

Cyanóza je veľmi závažná v prípade úplného zúženia pľúcnej chlopne alebo výtokového traktu pravej komory. Pysky a nechty zmodrejú a pokožka celého tela sa zmení na tmavomodrú, najmä pri zvýšenej aktivite batoliat, napríklad pri kŕmení, plači alebo defekácii. Je to preto, že počas cvičenia sa zvyšuje potreba kyslíka v tkanivách tela.

V zriedkavých prípadoch, keď je obštrukcia úst pľúcnej tepny malá, sa cyanóza nemusí vôbec prejaviť. Potom sa označuje ako „ružový“ Fallotov syndróm.

Ďalšie príznaky Fallotovho syndrómu:

• dýchavičnosť
• únava dieťaťa počas cvičenia, napríklad pri kŕmení dieťaťa
• nedostatočné priberanie na váhe
• držať prsty (neobvykle zaoblené končeky prstov)

U malých detí (zvyčajne vo veku od 6 do 24 mesiacov) sa často vyskytujú hypoxické (anoxické) záchvaty - kritické poklesy hladiny kyslíka v krvi. Najčastejšie sa objavujú ráno po dobrom spánku. Charakteristickými príznakmi sú rýchle dýchanie a rastúca cyanóza.

Čkanie je tiež veľmi charakteristickým príznakom. Dieťa v podrepe uľahčuje prístup krvi do pľúc (keď sa dieťa v podrepe nachádza, je ťažšie prúdenie krvi cez aortu. Preto volí ľahšiu cestu a smeruje do pľúc a okysličuje sa celé telo).

U dospelých, okrem vyššie spomenutých sú pozorované príznaky, sklon ku krvácaniu (ďasná, hemoptýza) a dokonca aj trombotické zmeny.

Fallotova tetralógia - diagnóza

Okrem fyzického vyšetrenia, pri ktorom lekár začuje systolický šelest nad srdcom, sa robí aj EKG a RTG hrudníka. Vlastnosti hypertrofie pravej komory možno zistiť pomocou elektrokardiografie. Na druhej strane v RTG hrudníka tvar srdca pripomína topánku. Súčasťou balenia potrebných vyšetrení je aj echokardiografia, ktorá ukazuje hypertrofiu pravej komory, zvyčajne so zmenenou pľúcnou chlopňou, a angiokardiografia - vyšetrenie koronárnych ciev.

Fallotova tetralógia - liečba

Fallotova tetralógia je vážna srdcová chyba a ak sa nelieči, môže viesť k spomaleniu fyzického vývoja dieťaťa a dokonca k jeho smrti.Liečba preto spočíva v kardiochirurgii zameranej na úplnú nápravu defektu. Počas operácie na otvorenom srdci lekár uzavrie defekt komorovej priehradky a rozšíri zúženie pľúcnej chlopne. Operácie sa zvyčajne vykonávajú postupne, až kým sa porucha úplne neodstráni. Tento typ operácie sa vykonáva v tzv mimotelový obeh, zvyčajne v prvom roku života.

Pacienti, ktorých sa z rôznych dôvodov nepodarilo úplne napraviť, sa obvykle dožívajú iba 30 rokov.

Komplikácie po operácii

U pacientov po operácii sa môžu vyvinúť predsieňové a komorové arytmie alebo únik pľúcnej chlopne. Potom je potrebná ďalšia operácia. V niektorých prípadoch je možné implantovať kardioverter - defibrilátor, ktorý chráni pred nebezpečnými srdcovými arytmiami.

Na vylúčenie infekčnej endokarditídy je pred rôznymi typmi zákrokov, napríklad pred zubnými zákrokmi, nevyhnutná aj antibiotická profylaxia.