Získaná hemofília - príčiny, príznaky a liečba

Získaná hemofília je závažná porucha krvácania, ktorá sa vyskytuje nielen u mužov, ale aj u žien. Príznaky tejto získanej poruchy krvácania sa často objavujú náhle, môžu byť turbulentné a môžu byť životu nebezpečné. Aké sú príčiny a príznaky získanej hemofílie? Aká je liečba?

Získaná hemofília - AH je závažná porucha krvácania, ktorá postihuje mužov aj ženy. Hemofília je najčastejšie diagnostikovaná u starších ľudí vo veku 60–80 rokov. Toto ochorenie je zistené u 1 - 1,5 človeka na 1 milión bežnej populácie.

Získaná hemofília - príčiny

Získanú hemofíliu spôsobujú autoprotilátky - známe ako cirkulujúce antikoagulanciá alebo inhibítory FP. VIII. - ktoré zhoršujú funkciu koagulačného faktora VIII. Pri získanej hemofílii je tento faktor na rozdiel od vrodenej hemofílie organizmus správne produkovaný.

Nie je známe, prečo sa tieto protilátky objavujú, ale môžu k tomu prispieť určité choroby - najčastejšie rakovina alebo autoimunitné stavy, ako je reumatoidná artritída a systémový lupus. Ohrození sú aj pacienti, ktorí často dostávajú krvné produkty.

Získaná hemofília je tiež zriedkavou komplikáciou pôrodu a šestonedelia.

Získaná hemofília - príznaky

• extravazácia krvi pod kožou, zvyčajne rozsiahla, spontánna a posttraumatická
• masívne krvácanie zo slizníc (napr. z močových a pohlavných orgánov)
• masívne krvácanie z rán po operácii a extrakcii zubov
• rozsiahle a bolestivé intramuskulárne krvácanie, ktoré môže viesť k poškodeniu

Prvým znakom získanej hemofílie je často masívne krvácanie

Na rozdiel od klasickej hemofílie je v priebehu získanej hemofílie veľmi zriedkavo pozorované spontánne krvácanie do kĺbov. V AHA prevažuje krvácanie do mäkkých tkanív. Intrakraniálne krvácanie je najnebezpečnejšie, pretože zvyčajne nie je možné ho zastaviť.

Získaná hemofília - diagnóza

Pri podozrení na získanú hemofíliu sa robia krvné testy. Koagulačný faktor VIII je znížený a bolo zistené, že autoprotilátky zhoršujú funkciu koagulačného faktora VIII. Okrem toho existuje predĺžený postaktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT). Protrombínový čas a čas krvácania sú zase normálne.

Získaná hemofília - liečba

Cieľom liečby pacientov so získanou hemofíliou je zastaviť krvácanie a vylúčiť autoprotilátky.

U získanej hemofílie sa na rozdiel od vrodenej hemofílie nepodávajú koncentráty faktora VIII, pretože to zvyšuje tvorbu protilátok a môže zhoršiť stav pacienta a krvácanie. Na zastavenie krvácania sa používa rekombinantný faktor VIII alebo koncentrát aktivovaných protrombínových komplexných faktorov.

Na odstránenie autoprotilátok v krvi sa používajú imunosupresíva - najčastejšie prednizón a cyklofosfamid.

Získaná hemofília - prognóza

Úmrtnosť priamo alebo nepriamo spojená s krvácavými komplikáciami dosahuje 10–22%.

 

z rán
- po chirurgických zákrokoch a extrakčných postupoch zubov a -
rozsiahle a bolestivé intramuskulárne hematómy.Čítajte tiež: Hemofília - rehabilitácia. Cvičenie pre pacientov s hemofíliou Hemofília a ošetrenie chrupu Hemofília - komplikácie hemofílie