Faktory zrážania sú predovšetkým proteíny, ktoré sú zodpovedné za schopnosť zrážania krvi. Je ich až tucet a ich spoločný postup zaisťuje udržanie plazmatickej hemostázy. Za normálnych okolností faktory zrážania krvi bránia vytekaniu krvi z krvných ciev, ale pri narušení ich množstva môžu pacienti pocítiť rôzne príznaky - vrátane krvácania.
Obsah
- Faktory zrážania: typy
- Koagulačné faktory: produkcia v tele
- Koagulačné faktory: indikácie na vyšetrenie
- Choroby súvisiace s faktormi zrážania
- Koagulačné faktory: aplikácia v medicíne
Faktory zrážania sú proteíny produkované v pečeni, ktoré vytvárajú trvalú zrazeninu a zastavujú odtekanie krvi z poškodenej cievy.
Ľudské telo má množstvo rôznych mechanizmov na udržanie svojej integrity. Jednou z nich je hemostáza, čo je proces, ktorý zabraňuje úniku krvi zo stien krvných ciev. Spravidla existujú tri typy hemostázy:
- cievny
- tanier
- plazma
Ich existencia je podmienená prítomnosťou plazmatických koagulačných faktorov v krvi.
Najdôležitejšie objavy o zrážacích faktoroch a priamo súvisiacich zrážacích kaskádach sa uskutočnili v 19. a 20. storočí. Práve vtedy boli objavené ďalšie faktory zrážania a v tom čase vedci tiež mohli robiť objavy o tom, ako presne funguje proces zrážania krvi.
V priebehu práce boli pohľady na priebeh hemostázy v plazme mnohokrát zmenené, ale nakoniec bolo možné nielen pochopiť mechanizmy, do ktorých sú zapojené faktory zrážania, ale aj dozvedieť sa o ich rôznych druhoch a chorobách, v ktorých hrá úlohu narušenie počtu jednotlivých faktorov zrážania.
Faktory zrážania: typy
Skupina faktorov ovplyvňujúcich zrážanlivosť niekedy zahŕňa rôzne množstvá látok: niektorí autori klasifikujú viac ako faktory zrážanlivosti a iní menej látok. Najobľúbenejšou je klasifikácia faktorov zrážania plazmy, ktorá ich odlišuje od 12 a sú to:
- faktor I: fibrinogén (prevedený na fibrín, ktorý je základom konečnej zrazeniny)
- faktor II: protrombín (zodpovedný - po premene na trombín - za premenu fibrinogénu na fibrín)
- faktor III: tkanivový tromboplastín (tkanivový faktor)
- faktor IV: ióny vápnika
- faktor V: proaccelerin
- faktor VII (prokonvertín)
- faktor VIII: antihemofilný faktor (antihemofilný faktor A)
- faktor IX: vianočný faktor (antihemofilný faktor B)
- faktor X: Stuartov faktor
- faktor XI: antihemofilický faktor C
- faktor XII: Hagemanov faktor (kontaktný faktor)
- faktor XIII: fibrín stabilizujúci faktor
V širšom zmysle, ako sú tie, ktoré sú uvedené vyššie, skupina koagulačných faktorov zahrnuje mnoho ďalších látok, z ktorých je potrebné spomenúť von Willebrandov faktor, prekalikreíny a proteíny C a S.
Po analýze tohto zoznamu vás možno prekvapí, že chýba faktor s číslom VI. To nie je chyba - v minulosti sa rozlišoval šiesty koagulačný faktor, aj keď v nasledujúcich rokoch nebolo možné definitívne potvrdiť jeho existenciu. Vo výsledku bol odstránený z pôvodného zoznamu, ku ktorému bol potom pridaný faktor XIII.
Klasifikácie faktorov zrážanlivosti zahŕňajú nielen priradenie konkrétnych čísel, ale aj rozdelenie na labilné a stabilné koagulačné faktory.
Faktory labilnej koagulácie - medzi ktoré okrem iného patria Faktory V a VIII, ktoré sa vyznačujú najväčšou labilitou - sú také zlúčeniny, ktoré sa dokážu pomerne rýchlo rozložiť (môže k tomu dôjsť napríklad vo vzorke krvi odobratej pacientovi).
Stabilné faktory zrážania sú naopak tie, ktoré sa vyznačujú oveľa pomalším spontánnym rozpadom.
Ešte ďalšie rozdelenie faktorov zrážania je založené na tom, aký mechanizmus zrážania látky aktivujú. No existujú dva tzv koagulačné cesty: vnútorné a vonkajšie cesty.
Vnútorná koagulačná cesta je iniciovaná aktivitou faktora XII, zatiaľ čo iniciácia vonkajšej cesty je najskôr spojená s faktormi VII, III a IV.
Nakoniec obidve cesty vedú k aktivácii spoločnej cesty, ktorej účinkom je premena fibrinogénu na fibrín, a tak sa nakoniec vytvorí zrazenina. Celý mechanizmus, ktorým prebieha zrážanie krvi, je známy ako zrážacia kaskáda.
Koagulačné faktory: produkcia v tele
Produkcia faktorov zrážanlivosti prebieha primárne v pečeni. Syntéza (aspoň niektorých) týchto látok - aj keď v oveľa menšej miere - prebieha aj v iných častiach tela, ako sú napríklad megakaryocyty (prekurzory krvných doštičiek) alebo endotelové bunky.
Vo všeobecnosti sa faktory zrážanlivosti syntetizujú v pečeni v závislosti od aktuálnych potrieb tela, existujú však určité podmienky, ktoré môžu ovplyvniť procesy ich výroby. S touto situáciou sa môžeme stretnúť dokonca aj u tehotných žien - v tehotenstve sa zrážacie faktory syntetizujú vo zvýšenom množstve, čo znamená, že v požehnanom stave existuje zvýšené riziko rôznych tromboembolických príhod.
Pri diskusii o rozdelení faktorov zrážania krvi bol doteraz vynechaný jeden dôležitý aspekt - rozdiel medzi faktormi zrážania závislými od vitamínu K a tými, ktoré sú od tohto vitamínu nezávislé.
Prvý z týchto prípadov znamená, že vitamín K je potrebný na syntézu príslušných koagulačných faktorov.Jedná sa o faktory: II, VII, IX a X. Vedieť o tom je dôležité nielen preto, lebo vám poskytuje povedomie o problémoch, ku ktorým môže nedostatok vitamínu K viesť.
Je to tak preto, lebo pri liečbe sa využíva povedomie o tom - keď pacient potrebuje znížiť svoju zrážanlivosť krvi (ako je to napríklad u pacientov s fibriláciou predsiení), môžu mu byť podané antikoagulanciá, ktorých účinkom môže byť práve antagonizácia toho, čo na vitamín K.
Vďaka použitiu týchto prípravkov je možné znížiť množstvo koagulačných faktorov závislých od vitamínu K, a tým aj očakávané zníženie zrážania krvi - príkladmi tohto typu liekov sú warfarín a acenokumarol.
Koagulačné faktory: indikácie na vyšetrenie
Pomerne často sa pacientom objednávajú testy, ktoré nepriamo informujú o aktivite faktorov zrážania v tele. Hovoríme tu o takých testoch, ako je meranie APTT (ktoré umožňuje vyhodnotiť fungovanie vnútornej koagulačnej dráhy), PT (ktoré umožňuje skontrolovať funkciu vonkajšej koagulačnej cesty) alebo INR.
Nájdenie abnormalít v jednotlivých testoch vás môže usmerniť, v ktorých zrážacích faktoroch môžete mať nedostatok. Napríklad vysoké hodnoty INR naznačujú, že subjekt môže mať znížené množstvo faktorov zrážania závislých od vitamínu K.
V zásade je to iba vtedy, keď pacienti vykazujú pri týchto testoch odchýlky a keď sú sprevádzané niektorými klinickými príznakmi (ako je napríklad veľmi vysoká tendencia k tvorbe podliatin alebo časté krvácanie z rôznych oblastí, napríklad z nosa). priame hodnotenie jednotlivých faktorov zrážanlivosti.
V takýchto situáciách je možné študovať jednotlivé, špecifické faktory zrážanlivosti - vedieť, ktorý faktor súvisí s poruchou, je veľmi dôležitý, pretože existujú rôzne chorobné entity, v ktorých sa vyskytujú poruchy týkajúce sa množstva samostatných faktorov ovplyvňujúcich proces zrážania.
Choroby súvisiace s faktormi zrážania
Choroby, ktoré sú pravdepodobne najviac spojené s poruchami krvácania, sú hemofília. Rozlišuje sa medzi hemofíliou A (ak sa nedostatok týka faktora VIII), hemofíliou B (kde je narušené množstvo faktora IX) a hemofíliou C (ak sa porucha týka faktora XI).
Častejšou chorobou, ktorú však počujete menej ako o hemofilikoch, je však entita spojená s nedostatkom iného zrážacieho faktora - von Willebrandovej choroby. Medzi ďalšie entity, ktoré sa objavujú v dôsledku nedostatku faktorov zrážanlivosti, patria vrodená afibrinogenémia a vrodený nedostatok faktora VII.
Už skôr bolo spomenuté, že práve pečeň produkuje najviac faktorov zrážania. V situácii, keď - z rôznych dôvodov - dôjde k dysfunkcii tohto orgánu, môžu sa prejavovať rôznymi spôsobmi, jedným z nich je narušenie tvorby faktorov zrážania.
Z tohto dôvodu sa u pacientov s podozrením na dysfunkciu pečene niekedy predpisujú faktory zrážanlivosti syntetizované v pečeni - a konkrétnejšie testy hodnotiace ich fungovanie, t. J. APTT a PT.
Koagulačné faktory: aplikácia v medicíne
Existujú situácie, v ktorých môže byť nedostatok zrážacích faktorov dokonca život ohrozujúci, napríklad u pacientov s diseminovaným syndrómom intravaskulárnej koagulácie (DIC).
V takejto situácii - za účelom záchrany života pacienta - mu môžu byť podané prípravky koagulačného faktora. V prípade DIC sa zvyčajne podávajú koagulačné faktory závislé od vitamínu K a môžu sa tiež použiť u pacientov so závažným ochorením pečene alebo u pacientov, u ktorých sa pri predávkovaní perorálnymi antikoagulanciami vyskytlo významné riziko život ohrozujúceho krvácania.
V prípade ďalších entít, ktoré už boli spomenuté skôr, ako sú napríklad hemofília A alebo hemofília B, sa pacientom v prípade potreby podávajú prípravky so špecifickými faktormi zrážania, ktorých nedostatok sa v nich zistil.
Zdroje:
1. B. Sokołowska, Repertoár o fyziológii hemostázy, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, č. 2, s. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Poruchy zrážania krvi v perinatálnom období, Perinatológia, neonatológia a gynekológia, zväzok 2, číslo 3, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (eds)., Základy ľudskej fyziológie, Wyd. Vedecká univerzita v Poznani, 2009, Poznaň, s. 258-274
Odporúčaný článok:
Poruchy zrážania krvi - príčiny, príznaky a liečba O autorovi
