Polycytémia (hyperémia) skutočná - príčiny, príznaky a liečba

Polycytémia (hyperémia) je ochorenie krvi, pri ktorom je nadbytok červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Skutočná polycytémia (hyperémia) je veľmi nebezpečná, pretože môže prerásť do akútnej myeloidnej leukémie. Aké sú príčiny a príznaky polycytémie vera? Aká je liečba?

Skutočná polycytémia (hyperémia) alebo Vaquez-Oslerova choroba je ochorenie krvi, ktoré patrí k myeloproliferatívnym ochoreniam, to znamená k chorobám, pri ktorých dochádza k nadmernej produkcii jednej alebo viacerých morfotických zložiek krvi. V prípade polycytémie vera dochádza k nadprodukcii všetkých základných krvných elementov:

• červené krvinky (erytrocyty)
• granulocyty (druh leukocytov - biele krvinky)
• krvné doštičky

Tieto abnormality možno vidieť v rovnako jednoduchej štúdii ako morfológia.

Skutočná polycytémia (hyperémia) sa vyskytuje s frekvenciou asi 2,5 / 100 000. Choroba je najčastejšie diagnostikovaná vo veku od 40 do 80 rokov, s najvyšším výskytom vo veku 60 rokov. Iba asi 5 percent. pacientom je choroba diagnostikovaná pred 40. rokom života.

Obsah

1. Polycytémia (hyperémia) skutočná - príčiny
2. Polycytémia (hyperémia) pravda - príznaky
3. Polycytémia (hyperémia) pravda - diagnóza
4. Polycytémia (hyperémia) pravda - liečba
5. Polycytémia pravdivá - vážne komplikácie

Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video HTML5

Polycytémia (hyperémia) skutočná - príčiny

Príčiny polycytémie vera nie sú známe. Vedecky sa dokázalo, že ionizujúce žiarenie je faktor zvyšujúci riziko jeho vývoja.

Existuje aj genetická predispozícia na vývoj polycytémie vera. V tomto prípade je choroba spôsobená mutáciou v géne pre tyrozínkinázu JAK2.

Polycytémia (hyperémia) pravda - príznaky

Najbežnejšie príznaky polycytémie (vyskytujúce sa asi u 50% pacientov) sú:

• bolesti hlavy
• svrbiaca pokožka (najmä po horúcom kúpeli)
• únava
• závrat
• rozmazané videnie
• strata váhy
• bolesť brucha
• erytrodermia - začervenanie a olupovanie väčšiny (90%) povrchu kože
• erytomelalgia (začervenanie a bolesť v rukách a nohách)
• cyanóza pier
• zväčšená pečeň

Okrem toho sa môže vyskytnúť krvácanie z nosa alebo krvácanie z tráviaceho traktu, ulcerácia kože a vznik dny.

Polycytémia (hyperémia) pravda - diagnóza

Na diagnostiku ochorenia sa vykonávajú krvné testy. Potom dochádza k zvýšenej koncentrácii hemoglobínu. Zvýšený počet krvných doštičiek sa pozoruje u viac ako polovice pacientov a u 40% pacienti so zvýšeným počtom leukocytov (hlavne neutrofilov).

Zbiera sa tiež kostná dreň. Pri polycytémii sú bunky, ktoré produkujú krvné prvky, nadmerne aktívne.

V priebehu diagnostiky by lekár mal vylúčiť ďalšie dva typy polycytémie - sekundárnu polycytémiu a pseudo polycytémiu.

Polycytémia (hyperémia) pravda - liečba

Krvné odoberanie sa vykonáva najskôr každých pár dní, potom každé 3 - 4 mesiace, aby sa koncentrácia červených krviniek udržala na normálnej úrovni a aby došlo k nedostatku železa, pretože to oneskoruje proces rýchleho hromadenia červených krviniek. Používajú sa tiež nízke dávky kyseliny acetylsalicylovej.

Cytoregulačné lieky sa používajú u ľudí, ktorí z rôznych dôvodov nemôžu tolerovať stratu krvi. Typ lieku však závisí od veku pacienta, fyzického a psychického stavu, komorbidít a hodnotenia morfológie.

Polycytémia pravdivá - vážne komplikácie

V priebehu polycytémie vera sa môžu vyskytnúť poruchy zrážania, ktoré môžu vyústiť do chorôb ako:

• mŕtvica
• infarkt myokardu
• povrchová alebo hlboká žilová trombóza
• pľúcna embólia

V extrémnych prípadoch sa môže vyvinúť leukémia. Práve tieto komplikácie sú hlavnou príčinou smrti u pacientov s polycytémiou vera.