Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - príčiny, príznaky a liečba

Hyperamonémia znamená zvýšené hladiny amoniaku v krvi. Vtedy sa objavia príznaky ako zmätenosť, zmätenosť a ospalosť alebo naopak - agitácia alebo dokonca agresia, ktoré sa môžu mýliť s niektorými duševnými chorobami. To môže oddialiť správnu diagnózu a ak pacient nebude liečený včas, môže zomrieť. Aké sú príčiny a ďalšie príznaky hyperamonémie? Aká je jeho liečba?

Hyperamonémia je nadnormálna hladina amoniaku v krvi.Amoniak je látka produkovaná črevnými baktériami na trávenie bielkovín v čreve. Normálne sa transportuje z čriev do pečene, kde sa transformuje na močovinu a glutamín (takzvaný močovinový cyklus) a potom sa z tela vylučuje obličkami a potom spolu s močom. Mužská krv by mala normálne obsahovať 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) amoniaku a 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) amoniaku v krvi ženy. Ak je jeho hladina v krvi nad normálnym rozsahom, znamená to, že nie je správne metabolizovaný a odvádzaný z tela.

Hyperamonémia (zvýšená hladina amoniaku) - príčiny

Existuje primárna a sekundárna hyperamonémia. Prvý je dôsledkom genetickej mutácie, ktorá vedie k nedostatku enzýmov podieľajúcich sa na premene amoniaku na močovinu v pečeni. Potom proces metabolizmu a odstraňovania amoniaku z tela nefunguje správne.

Príčinou sekundárnej hyperamonémie je však najčastejšie zlyhanie pečene (napr. Cirhóza, portálna hypertenzia), pretože práve tento orgán sa podieľa na premene amoniaku na močovinu. Zvýšená hladina amoniaku v krvi môže navyše naznačovať akútne alebo chronické ochorenie obličiek. Medzi ďalšie možné príčiny sekundárnej hyperamonémie patrí:

• gastrointestinálne krvácanie
• fajčenie
• pitie alkoholu
• Svalová únava (napr. V dôsledku zlyhania dýchania alebo záchvatov), ​​pretože svaly vytvárajú počas cvičenia amoniak

Okrem toho sa v priebehu Reyeovho syndrómu môže vyskytnúť hyperamonémia. Môže to byť tiež spôsobené užívaním určitých liekov, ako je napríklad kyselina valproová (používaná na liečbu epilepsie a bipolárnej poruchy).

Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - príznaky

Ak amoniak nie je správne metabolizovaný a vylučovaný z tela, hromadí sa v krvi a mozgu (amoniak je schopný prekonať hematoencefalickú bariéru), poškodzuje ho a spôsobuje encefalopatiu (organické zmeny v mozgu spôsobené poškodením mozgu). Potom sa objavia príznaky, ako napríklad:

Ľudia s hyperamonémiou môžu byť zmätení a ospalí, rozrušení alebo dokonca agresívni

• bolesti hlavy
• kognitívne poruchy
• zmätok
• zapletenie
• trasenie svalov
• rýchle alebo hlboké dýchanie
• nadmerná ospalosť, ktorá potom môže prejsť do kómy

Prinajhoršom môže byť encefalopatia smrteľná.

Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - diagnostika

Pri podozrení na hyperamonémiu sa robia krvné testy na kontrolu hladín amoniaku a glutamínu v krvi.

Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - liečba

Pacientovi sa podávajú lieky, ktoré znižujú hladinu amoniaku v krvi a intravenózne glukózu a lipidy. Telo pacienta by malo byť navyše správne hydratované, aby boli obličky v dobrom stave.

V niektorých prípadoch môže byť potrebné vykonať tzv hemodialýza, to znamená čistenie krvi od toxínov a iných škodlivých látok (v tomto prípade amoniaku).

Prečítajte si tiež: KYSELINA Porucha acidobázickej rovnováhy Laktátová acidóza - príčiny, príznaky a liečba Ketoacidóza (diabetická): príčiny, príznaky a liečba