Hemoktín

1 injekčná liekovka nominálne obsahuje 250 IU, 500 IU alebo 1 000 IU koagulačný faktor VIII vyrobený z ľudskej plazmy. Špecifická aktivita prípravku je približne 100 IU / mg proteínu.1 injekčná liekovka obsahuje až 32,2 mg sodíka (1,4 mmol).

Akcia

Keď sa faktor VIII podáva pacientovi s hemofíliou, viaže sa v pacientovom obehu na von Willebrandov faktor. Aktivovaná časť VIII urýchľuje transformáciu časti. X k aktivovanej časti. X. Aktivovaná časť. X prevádza protrombín na trombín, ktorý premieňa fibrinogén na fibrín, čo umožňuje tvorbu zrazeniny. Po intravenóznom podaní je aktivita VIII v plazme klesá s dvojfázovým exponenciálnym rozpadom. V počiatočnej fáze sa distribúcia medzi intravaskulárnym kompartmentom a ostatnými kompartmentmi (telesnými tekutinami) uskutočňuje s plazmatickým eliminačným polčasom 1 - 8 h. V ďalšej fáze sa eliminačný polčas pohybuje od 5 do 18 h, s priemerným časom približne 12 h. Časť úrovne aktivity VIII po intravenóznom podaní 1 IU časť VIII na kg ž. Hm je asi 2%. Priemerná doba prítomnosti liečiva v tele je asi 15 hodín, klírens je asi 155 ml / h.

Dávkovanie

Podávanie sa má začať pod dohľadom lekára so skúsenosťami s liečením hemofílie. Činnosť časť. VIII v plazme je vyjadrený buď ako percento (vo vzťahu k normálnej ľudskej plazme), alebo v IU. (s odkazom na medzinárodný štandardný diel VIII v plazme). Časť s medzinárodnými jednotkami (IU) VIII zodpovedá množstvu dielov VIII obsiahnuté v 1 ml normálnej ľudskej plazmy. Výpočet požadovanej časti dávky VIII bola založená na empirickom pozorovaní, že 1 IU časť VIII na 1 kg hmotnosti zvyšuje aktivitu časti VIII v plazme od 1 do 2% normálnej aktivity. Substitučná liečba. Potrebná dávková časť. VIII sa stanoví pomocou nasledujúceho vzorca: požadovaná dávka (IU) = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný prírastok faktora VIII (% normálneho) x 0,5. Dávka, frekvencia a trvanie substitučnej liečby sa musia individuálne prispôsobiť potrebám pacienta (v závislosti od stupňa deficiencie časti VIII, od miesta a rozsahu krvácania a od klinického stavu pacienta). Ďalej sú uvedené odporúčania pre jednotlivé minimálne úrovne častí. VIII v krvi na rôzne typy krvácania. Vyžaduje sa skoré krvácanie do kĺbov, svalov alebo z úst VIII je 20 - 40%: opakujte infúziu každých 12 - 24 hodín najmenej 1 deň, kým sa nezastaví krvácanie, čo naznačuje úľava od bolesti alebo vyliečenie. Rozsiahlejšie krvácanie do kĺbov, svalov alebo hematómu - požadovaná hladina VIII je 30 - 60%: opakujte infúziu každých 12 - 24 hodín po dobu 3 - 4 dní alebo dlhšie, kým bolesť a kondícia neustúpia. Život ohrozujúce krvácanie - požadovaná úroveň VIII je 60 - 100%: opakujte infúziu každých 8 - 24 hodín, kým hrozba neustúpi. Malé chirurgické zákroky vrátane extrakcie zuba - požadovaná rovná časť VIII je 30-60%: opakujte infúziu každých 24 hodín, najmenej 1 deň, až do zahojenia. Hlavné chirurgické zákroky - požadovaná úroveň VIII je 80-100% v pre- a pooperačnom období: opakujte infúziu každých 8-24 hodín, kým sa rana primerane nezahojí, potom pokračujte v liečbe najmenej 7 po sebe nasledujúcich dní, aby ste udržali aktivitu VIII do 30 - 60%. Množstvo, ktoré sa má podať, a frekvencia podávania sa majú vždy prispôsobiť klinickej účinnosti v konkrétnom prípade. Počas liečby sa odporúča príslušné stanovenie hladín častíc. VIII na stanovenie dávky a frekvencie opakovaných infúzií. Najmä pri veľkých chirurgických zákrokoch je potrebné starostlivé sledovanie substitučnej liečby pomocou koagulačných testov (časť VIII s plazmatickou aktivitou). Prevencia Na dlhodobú profylaxiu krvácania u pacientov s ťažkou hemofíliou sú zvyčajné dávky 20 - 40 IU / kg. v intervaloch 2 až 3 dní. V niektorých prípadoch, najmä u mladších pacientov, môžu byť potrebné kratšie intervaly medzi dávkami alebo vyššie dávky. Pacienti s inhibítormi. Pacienti liečení prípravkom majú byť sledovaní kvôli vývoju inhibítorov častíc. VIII. U pacientov s vysokou hladinou inhibítora je liečba liekom VIII môže byť neúčinný a mali by sa zvážiť ďalšie terapeutické možnosti. Na liečbu týchto pacientov majú dohliadať lekári, ktorí majú skúsenosti s liečbou pacientov s hemofíliou. Liek sa má podávať intravenózne rýchlosťou 2-3 ml / min. Na prípravu a podávanie lieku používajte iba rozpúšťadlá a komponenty poskytované výrobcom a postupujte podľa pokynov výrobcu.

Indikácie

Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A (vrodený nedostatok faktora VIII). Prípravok neobsahuje Von Willebrandov faktor vo farmakologicky účinnom množstve, a preto nie je indikovaný pri von Willebrandovej chorobe.

Kontraindikácie

Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok.

Prevencia

Monitorujte vývoj anti-neutralizujúcich protilátok. VIII (inhibítory) prostredníctvom vhodných klinických pozorovaní a laboratórnych testov. Riziko vzniku inhibítorov závisí od dĺžky expozície časti tela. VIII, pričom riziko je najvyššie počas prvých 20 dní vystavenia. Inhibítory sa môžu zriedkavo vyvinúť po prvých 100 dňoch expozície. U pacientov s existujúcimi rizikovými faktormi pre kardiovaskulárne ochorenia môže substitučná liečba faktorom VIII zvýšiť kardiovaskulárne riziko. Ak je potrebné zariadenie na centrálny venózny prístup (CVAD), je potrebné vziať do úvahy riziko komplikácií spojených s CVAD, vrátane lokálnych infekcií, bakterémie a trombózy v mieste zavedenia katétra. Napriek použitiu metód inaktivácie infekčných agensov nemožno úplne vylúčiť prenos známych a neznámych patogénov prípravkom. Opatrenia prijaté na prevenciu infekcií sa považujú za účinné proti obaleným vírusom, ako sú HIV, HBV a HCV a neobalenému vírusu hepatitídy A (HAV); môžu mať obmedzenú hodnotu proti neobaleným vírusom, ako je parvovírus B19. Infekcia parvovírusom B19 môže byť nebezpečná pre tehotné ženy (infekcia plodu) a pre ľudí s imunodeficienciou alebo zvýšenou erytropoézou (napr. Hemolytická anémia). U pacientov, ktorí sú pravidelne alebo opakovane liečení liekmi pochádzajúcimi z ľudskej plazmy, sa odporúča vhodné očkovanie (proti hepatitíde A a B). Ak sa vyskytne alergická alebo anafylaktická reakcia, podávanie lieku sa má prerušiť; v prípade šoku je potrebné zahájiť vhodnú liečbu. U pacientov na diéte s kontrolovaným obsahom sodíka by sa mal brať do úvahy obsah sodíka v prípravku.

Nežiaduca činnosť

Veľmi časté (u pacientov bez predchádzajúcej liečby): inhibícia faktora VII. Menej časté (u pacientov predtým liečených): inhibícia faktora VII. Zriedkavé: horúčka, precitlivenosť alebo alergické reakcie (vrátane: angioedému, pocitu pálenia a pichania v mieste podania infúzie, zimnice, návalov horúčavy, generalizovanej urtikárie, bolesti hlavy, vyrážky, hypotenzie, somnolencie, nevoľnosti, nepokoja, tachykardie, pocitu tlaku brnenie, vracanie, sipot), ktoré v niektorých prípadoch môžu viesť k závažnej anafylaxii (vrátane šoku). Veľmi zriedkavé: vyrážka, žihľavka, erytém.

Gravidita a laktácia

Nie sú k dispozícii žiadne reprodukčné štúdie na zvieratách. Nie sú skúsenosti s používaním prípravku u tehotných a dojčiacich žien - používajte iba v nevyhnutných prípadoch.

Pripomienky

Dôrazne sa odporúča, aby sa pri každom podaní prípravku zaznamenal názov a číslo šarže, aby bolo možné pacienta spojiť s šaržou prípravku.

Prípravok obsahuje látku: Faktor VIII